순환기학 23 — 성인 선천성 심질환 학습노트
좌측 PDF 페이지와 1:1로 정렬되는 우측 노트. 본문은 통독용 해설, 우측 여백의 기출·암기는 곁눈질용 — 떠올린 뒤 해설을 펼치는 능동회상 방식입니다.
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성인 선천성 심질환 — 표지·족보
표지course intro족보ACHD
정혜문 교수님(심장외과 전문의) 첫 담당 강의. 손일석 교수님에서 담당이 바뀌며 강의록이 대폭 변경됨. 과거 PFO 족보 비중이 높았으나 올해 수업에서는 PFO를 다루지 않아 PFO 족보 정답 근거가 부족함.
교수 강조담당 교수 교체 → 기존 족보 경향 그대로 신뢰 금지. 정혜문 교수님은 족보·강조점 위주 출제 경향.
족보학습가이드exam emphasis
성인에서 보는 선천성 심질환은 두 부류: ① 경미해 모르고 살다 성인에 발견, ② 어릴 때 교정받고 훗날 합병증 발생. 소아 심장보다 가볍게 접근하되 임상에서 실제 마주치는 질환은 몇 가지로 제한적이며 추세상 감소 중.
교수 강조발생학·소아심장과 연계. 임상 빈출은 소수 질환에 집중 → ASD·VSD·PDA 중심 학습.
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선천성 심질환의 분류
정의/총론acyanoticcyanoticleft-right shuntobstructive
CHD는 크게 Acyanotic vs Cyanotic으로 분류. Cyanotic = deoxygenated blood가 동맥계로 유입 → hypoxemia. Acyanotic: ① Left-to-right shunt(폐혈류 증가, VSD·ASD·AVSD·PDA) ② Obstructive(AS·PS·CoA). 단, L-R shunt가 오래되어 Eisenmenger physiology로 R-L 역전되면 cyanotic으로 전환.
기초의학 보강
acyanotic/cyanotic 구분은 shunt 방향과 폐혈류가 결정 — 이 강의 전체 질환 분류의 토대.
acyanoticcyanoticpulmonary flowclassification
Cyanotic은 다시 increased pulmonary flow(mixed): TGA·TAPVR·single ventricle·truncus / decreased pulmonary flow: TOF·tricuspid atresia·Ebstein·univentricular+PS로 나뉨. 오늘 강의는 주로 L-R shunt 중심으로 진행.
cardiac anatomyASDVSDdefect locations
심장 해부 도해로 각 결손 위치를 한눈에 정리: ASD(secundum/primum/sinus venosus/coronary sinus), VSD(membranous/supracristal/muscular/inlet), PDA(aorta–pulmonary artery 연결), PAPVR. 선천성 = 생기다 말았거나 막혀야 할 구멍이 안 막힌 것.
기초의학 보강
결손의 해부학적 위치 그림이 이후 ASD/VSD 유형 이해의 공간적 기준.
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심방중격결손 (ASD) — 개요
정의/총론ASDsecundumprimumsinus venosusleft-right atrial shunt
성인에서 가장 흔히 보는 CHD. 아형 빈도 Secundum 75% · Primum 15% · Sinus venosus 5%. Left-to-right atrial shunt: LA의 산소화혈이 중격 구멍 통해 RA로 넘어가 정맥혈과 혼합 → RV volume overload, 폐혈류 증가. 청진: fixed, widely split S2. 진행: 심방부정맥·폐동맥고혈압·우심부전, 이후 systemic HTN·LV compliance 저하.
기초의학 보강
ASD 3아형 빈도 + atrial L-R shunt(LA→RA, RV overload) 원리가 ASD 단원 전체의 기반.
ASDatrial septum anatomysinus venosus defectostium primum
심방중격 해부 도해(원본): true atrial septum 경계와 함께 superior/inferior sinus venosus defect, AV septal defect(ostium primum), oval fossa(ostium secundum) defect, coronary sinus defect 위치를 표시.
ASDatrial septum anatomyoval fossadefect types
동일 해부 도해 반복. 실습 2025(2학기)-28(정답 2/4), 실습 2025(1학기)-16 관련 슬라이드.
기출 ASD · fixed split S2 · RBBB
25세 여자, 흉부 X-ray 심비대. 운동 시 약간 숨참. 청진: 흉골 좌연 제2늑간 수축기 박출성 심잡음 + 제2심음 고정분열(fixed splitting S2). ECG: RBBB. 가장 가능성 높은 질환은?
① PDA ② ASD ③ VSD ④ CoA ⑤ MR
정답·해설 보기
정답 ②번 ASD (정답률 89%)
직관 Fixed split S2 + RBBB + 심비대 = ASD 전형. PDA=연속성 기계양 잡음, VSD=흉골좌연 하부 holosystolic, CoA=등쪽 systolic, MR=심첨부 holosystolic blowing.
ASD secundumnatural historyright heart failurearrhythmia
Secundum = 가장 흔한 ASD, 성인기 새로 진단되는 경우 많음. Small defect → 생존 우수(80~90세에 발견되기도). Moderate~large defect → 생존 감소, 우심부전·부정맥 → 성인 발견이어도 처치 필요. 해부: 위에서 내려오는 중격(primum 부위)·아래서 올라오는 중격(secundum 부위)이 안 막힌 위치로 구분.
Qp/QsO2 step-up RAleft-right shuntPA pressure
심방 레벨 단락의 cath 소견: SVC·IVC(정맥혈 ~70%/60%) → RA에서 O2 step-up(LA에서 산소화혈 유입) 관찰. Mean PA pressure 14 mmHg, Qp/Qs 1.7(정상 1.0 대비 증가 = overload). Qp/Qs 상승 + step-up → closure 적응.
기초의학 보강
atrium 레벨 O2 step-up·Qp/Qs 증가가 shunt 진단·정량의 핵심 원리(RA에서 step-up = ASD).
ASD secundumnatural historysurvival
ASD secundum은 가장 흔하고 성인기 새로 발견되는 흔한 질환. 작은 결손은 무증상 평생; moderate~large는 우심부전·부정맥 유발 가능 → 성인 발견이어도 처치 필요. 에코상 구멍이 확인됨.
ASD secundum기출 2021-39
ASD secundum 자연경과·빈도 관련 기출.
기출 ASD secundum · 성인 최다 CHD
50세 여자, 자궁경부암 수술 전 상담. 10년 전 심장 시술(질병명 기억 못함), 심초음파 시행. 의심 질환은? (+ 2024-28: 성인에서 가장 흔한 선천성 심장병은?)
① 동맥관 개존 ② 심실중격결손 ③ 1차공형 ASD ④ 2차공형 ASD ⑤ 정맥동형 ASD
정답·해설 보기
정답: 4 (정답률 35%)
▷ 손일석 교수님 – 성인 선천성 심질환 (성인 선천성 심장질환)
▷ 탈족
우선 명확한 풀이를 찾지 못해서 개인적으로 추측한 내용을 바탕으로 작성하는 점 양해
부탁드립니다.
교수님께서 2차공형 심방중격결손에 대해 설명해주신 내용은 이 정도였습니다.
성인에서는 심방중격결손이 가장 흔하다고 하셨고, 그 중에서도 foramen ovale가 있♘던
부위, 즉 fossa ovalis에 발생하는 secundum type이 가장 흔하다고 하셨습니다.
또 초음파 소견으로는 parasternal long axis echo에서 RV의 크기가 거의 LV와
대등해진다고 설명해주셨지만, 문제에 나온 초음파 소견과는 다른 axis라 적용하기가
어렵다고 생각합니다.
다음으로 KMLE 소아과 각론의 심방중격결손 파트를 참고하자면 전형적인 2차공 결손의
echocardiographyadult echoASD imaging
성인 ASD 심초음파 영상 모음. TR Vmax 2.94 m/s, max PG 35 mmHg, PVR(TR) 1.58 WU 등 폐동맥압·TR 정량 소견 포함.
TEEASD secundumRV enlargementpulmonary hypertension
전형적 large secundum ASD: RV가 LV보다 커지고(눌림), 폐고혈압, TR 심함. TEE에서 중격 한가운데 secundum 결손이 확연, Lt→Rt shunt 및 RV overload 확인.
ASD echocardiography기출 2021-38
TTE vs TEE 적응 비교 문항. TEE 우월: 부적절한 TTE영상·대동맥질환·감염성심내막염·색전원·인공판막·수술중. 예외(TTE 유리): aortic arch, LV apex.
기출 TTE · TEE · aortic arch
경식도심초음파(TEE)에 비하여 경흉부심초음파(TTE)가 유용한 경우는?
해설 보기
정답: 2 (정답률 39%)
경식도심초음파(TEE)가 유리한 경우는 다음과 같습니다.
1. inadequate TTE images
2. aortic disease -> 1번 선지 (r/o)
3. infective endocarditis -> 3번 선지 (r/o)
4. source of embolism
5. valve prosthesis -> 4번 선지 (r/o)
6. intraoperative -> 5번 선지 (r/o)
but, not for Aortic arch
& AV apex
2번 선지: 복부대동맥류는 아래 사진에서 볼 수 있듯이, 경식도심초음파(TEE)로
확인하기에는 비교적 아래에 위치해 경흉부심초음파(TTE)가 더 유용할 것입니다.
(복부대동맥류의 위치 이해를 위한 사진입니다. 해당 사진은 강의록과 무관하며,
Google에서 가져왔습니다.)
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ASD sinus venosus
정의/총론ASD sinus venosusSVC typeIVC typePAPVR
RA와 대정맥(SVC/IVC) 연결부, 심방중격 상부 SVC/IVC 입구 근처 결손. SVC type 5% > IVC type 1%. 흔히 PAPVR(부분 폐정맥 환류이상) 동반 — 폐정맥이 LA 대신 RA/SVC로 환류 → RV overload 가중. 반드시 동반은 아니므로 확인 필요.
ASD primumAV septal defectmitral valve clefttricuspid valve
Primum = ASD의 15%, complete AV septal defect의 일부, AV판막에 인접. mitral·tricuspid 판막 이상(대표적 cleft mitral valve) 및 기저부 심실중격 이상 동반. 좁고 긴 LVOT 폐쇄·후기 폐고혈압 가능.
ASD primumAVSDnormal anatomyatrioventricular valves
비교 도해: Normal(정상) → ASD primum(하부 심방중격 결손, MV·TV는 intact) → AVSD(방실판이 하나의 common valve로 합쳐진 큰 기형). Primum과 AVSD는 방실판 침범 정도로 구분.
기초의학 보강
normal vs primum vs AVSD 구조 비교가 방실판 결손 이해의 시각적 기반.
AVSDDown syndromeEisenmenger syndromerepair
성인 AVSD는 이미 repair되었거나, unrepaired면 폐혈관질환 동반해 Eisenmenger로 진행. Down syndrome에 흔함. 예후는 잔존 판막 협착/역류 정도, 인공판막 유무, repair 질, 폐혈관질환 유무에 좌우.
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ASD 동반 병변 (표)
표/도표associated lesionsmitral valve prolapsePAPVRcleft mitral valve
ASD 아형별 동반 병변: Secundum → MV prolapse·PS·PAPVR / Primum → cleft MV·inlet VSD·septal aneurysm / Sinus venosus → PAPVR / Coronary sinus septal defect → unroofed coronary sinus·left SVC·PAPVR. 반드시 동반은 아니나 진단 시 주의 깊게 탐색.
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ASD 치료 — 2020 ESC 가이드라인
치료2020 ESC ACHDRV volume overloadparadoxical embolismASD closure
ASD 폐쇄 결정 분기: ① RV volume overload 없음 + 역설색전(paradoxical embolism/stroke) 의심 → closure(IIa), 의심 없으면 no closure. ② RV overload 있음 + PAH(PVR≥3 WU) 없음 → 즉시 closure. ③ PVR 3~5 WU → 판단; PVR>5 → PAH 치료 후 5 미만으로 떨어지면 closure(Qp:Qs>1.5).
기초의학 보강
RV volume overload 유무 + 역설색전 유무가 ASD 폐쇄 결정의 핵심 분기 원리.
2020 ESC ACHDASD closure algorithm
p21 알고리즘의 원본 도식(해설 없는 원본 슬라이드).
2025 AHA/ACC ACHDEisenmenger physiologysecundum ASD closureRV enlargement
미국 가이드라인: Eisenmenger physiology면 ASD closure 금기(3: Harm) — R-L이 되어 그 단락이 생존 통로이므로 막으면 위험. Secundum ASD: 혈역학적 유의 단락(RV enlargement, Qp:Qs≥1.5) + PVR≤2 WU → closure(Class 1). PVR 2~5/5~8은 단계적. ESC(3 WU)보다 기준이 낮음(2 WU). 역설색전 있으면 closure.
기초의학 보강
Eisenmenger(R-L) 시 막으면 위험한 이유 = shunt가 생존 통로라는 원리 — 모든 단락 공통.
교수 강조교수님 강조('왕족'): 어떤 shunt든 Eisenmenger면 막지 마라. 2 vs 3 WU 숫자는 출제 안 할 가능성.
percutaneous closuredevice closureASD secundum
Secundum ASD는 대표적으로 device(percutaneous) closure 가능: 결손부에 device를 펼쳐 구멍을 막음. primum·sinus venosus type은 위치·모양상 device 부적합 → 수술 패치.
percutaneous closureASD types실습2023-1-24
ASD device closure 적응 아형 문항.
기출 ASD · percutaneous closure · secundum
다음 ASD 형태 중 경피적 폐쇄술에 가장 적절한 것은?
① Ostium primum ② Ostium secundum ③ Coronary sinus defect ④ Sinus venosus defect
정답·해설 보기
정답 ②번 (정답률 73%)
직관 Secundum 단독·비교적 경미한 결손만 device closure. 나머지 아형은 위치상 device 부적합 → 수술.
percutaneous closure실습2021-2-27
심장 내 device 영상 → 과거 시술 질환 추정.
기출 ASD · device closure · X-ray
53세 여자, 검진 흉부촬영 이상. 약 15년 전 심장질환 시술(진단명 기억 못함). 추정 질환은?
① 심방세동 ② 대동맥협착증 ③ 난원공개존증 ④ 심방중격결손증 ⑤ 심실중격결손증
정답·해설 보기
정답 ④번 (정답률 67%)
직관 심장 내 원형 장치가 심방 레벨에 위치 → ASD closure device. (PFO도 유사 device 사용하나 성인 최다 CHD·'심장질환' 시술이므로 ASD.)
percutaneous closuredevice closure실습2017-2-21
흉부 X-ray상 심방 내 device → 과거 CHD 추정.
기출 ASD · closure device · X-ray
23세 남자, 두근거림. 5년 전 선천성 심질환으로 타병원 시술. 흉부 X선상 장치 확인. 이전 선천성 심질환으로 가장 가능성 높은 것은?
① 심방중격결손 ② 심실중격결손 ③ 동맥관개존증 ④ 팔로4징 ⑤ 대동맥축착증
정답·해설 보기
정답 ①번 (정답률 84%)
직관 장치가 심장 내부 상단(심방 쪽) → ASD closure device 형태와 일치.
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심실중격결손 (VSD) — 개요
정의/총론VSDspontaneous closureepidemiology
출생 시 인지되는 최다 선천성 기형이나 성인 CHD의 10%에 불과(생후 초기 자연폐쇄율 높음). 성인까지 지속하는 VSD = 작은 결손 / 줄어든 큰 결손 / 비가역 폐혈관질환 동반 큰 결손. 청진 pansystolic harsh murmur. ASD(RV overload)와 달리 VSD는 LV volume load(단락혈이 폐 거쳐 LA·LV로 귀환).
기초의학 보강
출생 시 최다·성인 자연폐쇄율 높음이 VSD 단원의 역학적 기반.
perimembranous VSDmuscular VSDsubarterial VSDVSD types
아형: Perimembranous 80%(aortic-tricuspid valve 사이) / Muscular(inlet/outlet/trabecular) / Subarterial(=supracristal/subpulmonic/juxta-arterial, aortic-pulmonic valve 사이) / Inlet(Down 등 연관).
기초의학 보강
perimembranous 80% 등 유형 빈도·위치가 동반병변·합병증 이해의 기반.
Qp/QsO2 step-up RVleft-right shunthemodynamics
Cath: RA(~70%)는 정상인데 RV에서 O2 step-up(LV→RV 단락) → ventricle 레벨 단락 진단. Qp/Qs 3.5로 ASD(1.7)보다 큰 단락 가능.
기초의학 보강
ventricle 레벨 O2 step-up(RV)이 shunt 위치 진단의 핵심.
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VSD 동반 결손 (표)
표/도표associated defectssubaortic stenosisaortic valve prolapsedouble-chambered RV
아형별 동반: Perimembranous → septal aneurysm·subaortic stenosis·double-chambered RV / Subarterial → aortic valve prolapse / Inlet → cleft MV·cleft TV·primum ASD. 진단자가 놓치지 않도록 인지하는 용도.
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Perimembranous VSD
정의/총론perimembranous VSDseptal aneurysmtricuspid valvemost common VSD
최다 VSD 유형. Tricuspid anteroseptal commissure와 noncoronary sinus 사이(11시 방향). 섬유조직 증식·septal TV leaflet 합입으로 aneurysmal ventricular septum 형성. cusp 조직 부족·prolapse → aortic regurgitation(AR) 동반 가능.
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Subarterial VSD
정의/총론subarterial VSDaortic regurgitationcusp prolapseAsian
아시아인에 흔함. AR 빈번 동반. RCC/LCC가 VSD로 prolapse하면 단락은 감소하나 AR은 더 악화(비직관적). 드물게 aortic sinus가 결손 통해 파열 → aorta–RVOT fistula.
기초의학 보강
cusp prolapse가 단락은 줄이나 AR을 악화시키는 기전이 비직관적 원리.
subarterial VSDaortic regurgitationechocardiographycusp prolapse
Subarterial VSD는 aortic-pulmonic valve 쪽(1시 방향) 결손. 해당 cusp prolapse로 AR 유발. 도플러상 고속 단락류(예 467 cm/s, PG 87 mmHg) 관찰.
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VSD 치료 — 2020 ESC
치료2020 ESC ACHDLV volume overloadaortic cusp prolapseVSD closure
분기: ① LV volume overload 없음 + VSD 연관 aortic cusp prolapse로 progressive AR → closure(IIa); 반복 IE 병력 → closure(IIa); 아니면 no closure. ② LV overload 있음 → 기본 closure, 단 PAH(PVR≥3)에서 PVR>5 & Qp:Qs>1.5면 보류·PAH 치료 후 결정.
기초의학 보강
VSD는 LV overload 기준 — ASD(RV)와 대비되는 폐쇄 결정 원리.
2020 ESC ACHDVSD closure algorithm
p35 알고리즘 원본 도식.
2025 AHA/ACC ACHDQp/Qs 1.5Eisenmenger physiologyprogressive AR
Eisenmenger physiology면 VSD closure 금기(3: Harm). Qp:Qs≥1.5: PVR≤2(+LV dilation)→closure(1), PVR 2~5→2a, 5~8(저산소혈증 없고 PAH치료로 5 미만 하강)→2b. Qp:Qs<1.5라도 progressive moderate~severe AR 또는 previous endocarditis involving VSD면 closure 고려.
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동맥관개존 (PDA) — 해부
정의/총론PDAductus arteriosussixth aortic archductus closure
Ductus arteriosus = 좌측 sixth aortic arch 유래, 근위 좌폐동맥과 좌쇄골하동맥 직후 하행대동맥을 연결. 정상: 기능적 폐쇄 24~48시간, 완전 폐쇄 2~3주. 개존 시 고압 aorta→PA 단락 → LV volume overload. 청진 continuous machinery murmur. Eisenmenger 시 발(toes) cyanosis, 손(fingers)은 정상(differential cyanosis, 단락이 하행대동맥 레벨).
기초의학 보강
ductus의 발생기원·정상 폐쇄 시점이 PDA 병태 이해의 기반.
ductus arteriosusfetal circulationPVRductus closure
태아순환: 폐가 액체로 차고 PVR 높아 폐로 혈류 적음 → RV 혈류가 ductus 통해 하행대동맥으로. 출생 후 폐 환기·PVR 하강 → ductus 기능적 폐쇄. 이 정상 폐쇄가 안 되면 PDA.
기초의학 보강
태아순환·출생 후 PVR 변화가 ductus 폐쇄 기전의 원리.
Qp/QsO2 step-up RV to PAleft-right shunthemodynamics
Cath: RA·RV ~70%인데 PA에서 O2 step-up(aorta에서 PA로 단락) → RV-PA 사이 step-up이 PDA 소견. Qp/Qs 2.88.
기초의학 보강
step-up이 RV→PA 사이에서 일어남 = shunt 위치 추론의 핵심.
PDA echocardiographycontinuous flowDoppleraorta-PA shunt
Echo: PA와 aorta가 섞이는 flow, 도플러상 continuous 혼합류. Angio상 MPA-aorta 연결 확인(Vel 4.15 m/s, PG 68.84 mmHg).
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PDA 치료 — ESC / AHA-ACC
치료2020 ESC ACHD2025 AHA/ACCLV volume overloadPDA closure
LV overload 기준(ASD=RV, VSD=LV, PDA=LV). LV overload 없으면 관찰. 있으면 closure 원칙: PAH·PVR 5 WU 미만이면 막고, 넘으면 PAH 치료 먼저. Eisenmenger(또는 PVR>10 WU)면 closure 금기. 미국: net L-R shunt + 좌심 확장 + PVR≤2 → closure 권고(Class 1).
기초의학 보강
PDA도 LV overload 기준(ASD=RV, VSD/PDA=LV) — 단락별 overload 측 정리 원리.
2020 ESC ACHDPDA management algorithm
p42 알고리즘 원본 도식.
transcatheter device closurePDA closureMPAaorta
개존된 ductus를 transcatheter device로 폐쇄(MPA-aorta 사이).
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대동맥축착 (CoA) — 정의·해부
정의/총론coarctation of aortaligamentum arteriosumleft subclavian arteryaortic narrowing
대동맥 협착, 좌쇄골하동맥 기시부 직후 ligamentum arteriosum 부착부에 가장 흔함. 상지 혈압 > 하지 혈압, femoral pulse 약/소실, 등쪽 거친 systolic murmur. 최다 동반: bicuspid aortic valve. Turner 증후군 등 gonadal dysgenesis에 빈발.
기초의학 보강
좌쇄골하동맥 원위·ligamentum 부위 협착이라는 해부 위치가 진단·치료의 기반.
coarctationpeak gradientdiastolic taildescending aorta velocity
Echo: 협착부 post-stenotic turbulent flow. 도플러상 하행대동맥 peak velocity 4.0 m/s, peak gradient 64 mmHg, 특징적 diastolic tail(이완기까지 지속되는 전방류).
기초의학 보강
diastolic tail·peak velocity가 협착 중증도 평가의 원리.
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CoA 치료 — 2020 ESC
치료2020 ESC ACHDarterial hypertensionpeak-to-peak gradientintervention
고혈압 유무가 1차 분기. 고혈압 있음: peak-to-peak gradient ≥20 mmHg → intervention(IIa); 안 되어도 aorta ≥50% 협착이면 intervention 권고. 고혈압 없음: 동일 기준이나 권고 수준 한 단계씩 하향(IIb).
기초의학 보강
고혈압 유무·peak-to-peak gradient 20 mmHg 기준이 intervention 결정의 원리.
2020 ESC ACHDcoarctation management algorithmre-coarctation
p47 알고리즘 원본 도식(재협착 포함).
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RVOT 폐쇄
정의/총론RVOT obstructioninfundibular stenosissub-infundibular stenosisVSD association
RVOT 폐쇄는 위치별 분류: Sub-infundibular(흔히 VSD 동반) / Infundibular(VSD·TOF·valvular PS 이차로 동반) / Valvular PS(흔히 isolated, PA 확장 가능; dome-shaped valve·좁은 중심구) / Subvalvular/PA stenosis(Williams-Beuren·Noonan·선천 풍진·Alagille 연관).
기초의학 보강
협착 위치별 분류가 RVOTO 이해의 기반.
valvular pulmonary stenosisRV obstructionsystolic crescendo murmurcongenital
소아 CHD의 최대 7%, isolated RV 폐쇄의 최다 형태. 청진 상부 좌측 흉골연 systolic crescendo-decrescendo murmur + thrill. 흔한 소견: dilated main PA(post-stenotic dilatation)·dysplastic valve. Pressure overload → RV failure. 해부 적합 시 balloon valvuloplasty가 1차 치료.
pulmonary stenosisechocardiographypressure gradientturbulent flow
Echo: pulmonic valve 협착 + PA 확장 + turbulent flow. 도플러 velocity 4~5 m/s → severe PS. 판막은 잘 안 보여 도플러 중요.
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RVOTO 치료 — ESC / AHA-ACC
치료2020 ESC2025 AHA/ACCpeak gradient 64mmHgRVOT intervention
Peak gradient 64 mmHg가 분기 기준. ≥64면 valve 치환 불필요 시 intervention(valvular은 balloon valvuloplasty)을 증상 무관하게 권고. <64면 증상·RV기능저하·TR증가·R-L shunt 있으면 intervention 고려, 없으면 추적. Surgical valve replacement만 가능 시: 증상 있으면 시행, 무증상이면 운동능·RV기능·RVSP>80·R-L shunt 고려해 신중 결정.
기초의학 보강
peak gradient 64 mmHg가 RVOTO intervention 분기 기준 원리.
RVOT obstruction managementguideline algorithm
p52 알고리즘 원본 도식.
isolated pulmonary regurgitationpost-PS repairRV enlargementPVR
성인 ACHD에서 흔한 문제: 과거 PS repair 후 잔존 isolated pulmonary regurgitation(PR). PR severity + RV size/function 평가. Moderate↑ PR + RV enlargement면: 증상 있으면 PVR(pulmonary valve replacement)(1), 무증상이라도 RV systolic dysfunction 있으면 PVR(2a), moderate TR/진행성 RV확장/운동능 저하면 2b.
기초의학 보강
PS repair 후 잔존 PR·RV 확장이 PVR 적응증을 결정하는 원리(TOF와 공통).
pulmonary regurgitation2018 vs 2025 guidelinesymptomaticPVR indication
2018: symptomatic + RV dilation/dysfunction 동반 시 PVR. 2025: symptomatic이면 단서 없이 PVR → 더 공격적으로 변경.
교수 강조가이드라인 변천(2018 vs 2025) 자체가 강조점 — '더 공격적으로 바뀜' 기억.
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Ebstein anomaly
정의/총론Ebstein anomalyapical displacementtricuspid valvetricuspid regurgitation
Septal·posterior tricuspid leaflet의 apical displacement + anterior leaflet tethering → 우심실의 심방화(atrialization) → TR. 진단기준: anterior mitral leaflet 부착부 대비 septal TV leaflet 변위 >8 mm/m² (BSA index). TR severity는 leaflet의 RV벽 유착·annular tethering·fenestration에 좌우. 동반: PFO/ASD가 >50%, PS/VSD. 부정맥(pre-excitation) 호발.
기초의학 보강
삼첨판엽 apical displacement → TR 중증도를 결정하는 기전 원리.
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Tetralogy of Fallot (TOF) — 4징
정의/총론tetralogy of FallotVSDoverriding aortaRVOT obstructioncyanotic CHD
최다 cyanotic CHD. 4구성: RVOT obstruction · VSD · Overriding aorta · RV hypertrophy. RVOT 폐쇄 중증도가 임상을 결정 — 심하면 폐혈류 급감 + VSD 통한 다량 R-L 단락 → severe cyanosis·erythrocytosis·전신 저산소혈증. PS·supravalvular/peripheral PA 폐쇄 공존 가능.
기초의학 보강
4징 구성·RVOTO 중증도가 cyanosis 정도를 결정하는 핵심 원리.
TOF surgical repairVSD patch closuretransannular patchpulmonary regurgitation
Repair: ① VSD patch closure ② RVOT/MPA outflow patch(transannular patch). Transannular patch가 pulmonary valve를 침범 → PR + RV dilatation. 기타 후기 문제: residual PS, ventricular arrhythmia·sudden death(patch부·fibrosis가 substrate).
기초의학 보강
transannular patch가 PR을 유발 → 장기 합병증으로 이어지는 인과 원리.
s/p TOF repairlong-term complicationsechocardiographypulmonary regurgitation
35년 전 TOF 수술 환자. 과거에는 follow-up이 부실 → 수십 년 후 합병증으로 내원하는 경우 대다수. Echo상 severe PR(triangular한 심한 역류 파형) 확인.
교수 강조옛날 TOF 교정 환자가 장기 미추적 후 severe PR로 오는 임상 시나리오 강조.
2025 AHA/ACCpulmonary valve replacementrepaired TOFPVR indication
Repaired TOF + moderate↑ pulmonary valve dysfunction: 증상 있으면 PR/PS 무관 PVR(1). 무증상이라도 진행성 심실기능 저하(RV ESVi≥80·RVEDV≥2×LVEDV·RVEF≤46·LVEF≤50)·운동능 저하·진행성 TR·심실부정맥이면 2a~2b로 PVR 권고.
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대혈관전위 (TGA) — 해부·생리
정의/총론transposition of great arteriesaorta from RVPA from LVparallel circulation
Aorta가 RV에서(우측 전방), PA가 LV에서(좌측 후방) 기시 → 두 개의 평행 순환(서로 안 섞임) → 출생 후 생존하려면 단락 필요(PDA 2/3, VSD 1/3 동반). Cyanotic CHD의 10%.
기초의학 보강
대혈관 위치 역전 → 두 평행순환이라는 치명적 생리가 TGA 전체의 기반.
TGA atrial switchRV dysfunctionprogressive TRheart failure
80년대 이전 atrial switch(baffle로 심방 레벨 전환): RV가 systemic ventricle 담당 → RV dysfunction·progressive TR·heart failure(30%). 기타: 심방/심실 부정맥·sinus dysfunction, 폐고혈압, baffle stenosis(주로 SVC limb). Intervention 적응: 증상성 폐정맥 심방 폐쇄·baffle stenosis/leak·L-R shunt·severe systemic(TV) AV판 역류.
기초의학 보강
atrial switch는 RV가 systemic 담당 → RV dysfunction/TR 발생 기전 원리.
TGA atrial switchlong-term complicationssystemic AV valve dysfunction
Atrial switch는 baffle로 전환하나 RV가 LV 역할을 떠맡아 무리 → RV dysfunction, progressive PR/TR, HF, 부정맥, baffle 자체 stenosis 발생. 구조적 한계가 명확.
TGA arterial switchlong-term complicationsperipheral PScoronary
80년대 중반 이후 arterial switch(혈관 레벨 전환: PA를 RV에, aorta를 LV에 연결) = 해부학적 교정(LV가 systemic 복원) → atrial switch 합병증 감소. 그러나 재이식한 coronary artery stenosis, PA 압박, neoaortic root dilation·neoaortic AR, peripheral PS 등 혈관 레벨 문제 발생.
기초의학 보강
arterial switch가 해부학적 교정인 이유 = atrial switch 한계 극복 원리.
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공통 합병증 — 개요
합병증/예후pathologic consequencescongestive heart failurecyanosisEisenmenger syndromeinfective endocarditis
CHD가 문제인 이유 = 구멍 자체가 아니라 합병증 유발: CHF · cyanosis · pulmonary hypertension · Eisenmenger · cardiac arrhythmia · infective endocarditis. L-R shunt가 long-standing이면 폐혈관 remodeling → Eisenmenger, 심방/심실 remodeling·fibrosis → 부정맥 substrate. 치료의 목적 = 이들 합병증 예방.
congestive heart failurevolume overloadmyocardial dysfunctionsystemic right ventricle
원인: ① Long-standing volume load(판막역류·L-R shunt) ② 일차적 심근기능 저하(systemic RV, 수술 중 손상된 심실, 압력/용적 부하의 늦은 치료). RV든 LV든 부하 지속 → HF, 심근기능 저하.
기초의학 보강
장기 volume load·systemic RV가 CHF를 일으키는 공통 기전 원리.
cyanosisarterial oxygen desaturationright-left shuntmixing
동맥혈 산소포화도 저하 = 정맥혈이 shunt/mixing으로 동맥계 유입. 중증도는 단락·혼합 정도 + 폐혈류량이 결정. 분류: 폐혈류 증가(mixed; TGA·TAPVR·single ventricle) vs 폐혈류 감소(TOF·tricuspid atresia 등).
기초의학 보강
R-L shunt/mixing이 동맥혈 산소포화도를 떨어뜨리는 cyanosis 기전 원리.
pulmonary hypertensionpre-capillary PHPAHpulmonary vascular resistance
폐혈류↑ 및/또는 저항↑ → 폐동맥압↑. PAH 정의(cath): 과거 mean PAP ≥25 mmHg → 현재 mean PAP >20 mmHg로 하향. CHD에서 PAH 판단은 이 기준 사용. Pre-capillary(PAH): mean PAP>20 + PAWP≤15 + PVR≥3 WU.
기초의학 보강
폐혈류/저항 증가 → 폐동맥압 상승이 PH·Eisenmenger 진행의 원리.
Eisenmenger syndromepulmonary vascular obstructive diseaseshunt reversalendothelial dysfunction
대량 L-R shunt → 폐혈류↑(shear stress) → 내피 기능장애·혈관 remodeling(smooth muscle 증식·ECM·혈전) → PVR↑ → 폐동맥압이 systemic 수준 접근 → 단락이 양방향~우세 R-L로 역전 → cyanosis. 단순 결손(ASD·VSD·PDA)·복합 결손(AVSD·truncus·AP window·univentricular)에서 발생.
기초의학 보강
대량 L-R shunt→폐혈관폐쇄성질환→shunt 역전(R-L)이라는 핵심 진행 기전.
Eisenmenger syndromecyanosisclubbingerythrocytosis
Cyanosis·clubbing·erythrocytosis. CHF는 보통 40세 이후. 주요 사망원인: sudden death(~30%)·CHF(~25%)·pulmonary hemorrhage(~15%). Echo: 양방향 단락·폐고혈압. Inoperable — supportive management, 필요시 heart-lung transplantation. Eisenmenger면 단락을 막지 마라(막으면 큰일).
2025 AHA/ACCEisenmenger syndromePAH therapyarrhythmia management
Eisenmenger면 단락 closure 금기(가장 중요). PAH therapy: LVEF>40 + 증상/운동능 저하 → 단독요법(1), 악화 시 ERA+PDE5i 이중요법(1). 심방부정맥은 sinus rhythm 신속 회복(1). 고위험/급속진행 시 흡입/피하 prostacyclin 고려(2b). Endocardial lead는 전신 색전 위험 → 회피.
교수 강조교수님 최강조: 'Eisenmenger일 때는 막지 마라'. 세부 약물 algorithm은 외울 필요 없음.
infective endocarditisantibiotic prophylaxisprosthetic valvehigh-risk conditions
고위험군에만 예방적 항생제: ① 과거 IE ② 인공판막(생체/기계, 수술/경피) ③ prosthetic ring valve repair ④ prosthetic material로 교정한 CHD 6개월 이내 ⑤ 교정부 인접 잔존 단락 ⑥ uncorrected cyanotic CHD. ASD/VSD를 잘 막고 단락 없이 6개월(~1년) 지났으면 예방 불필요.
기초의학 보강
고위험군(인공판막·과거 IE·청색증 CHD 등)이 예방적 항생제 적응의 원리.
infective endocarditisantibiotic prophylaxisdental extractionVSD endocarditis
VSD 합병 IE 수술력 → 발치 전 예방적 항생제.
기출 infective endocarditis · prophylaxis · dental extraction
35세 여자가 발치 전 상담을 위해 왔다. 3년 전 심실중격결손증에 합병된 감염성심내막염으로 수술을 받았다고 한다. 이 환자에서 옳은 상담은??
해설 보기
정답: 4 (정답률 97%)
매년 출제되는 짤족 문제입니다. 나이와 몇 년 전인지 수치만 바뀌었고, 선지 순서만
바뀌었습니다. 작년 선배님의 해설이 잘 되어있어 첨부합니다!
<감염성 심내막염>
*위험인자
-판막의 구조적 질환
-선천성 심장 질환
-인공판만, IV drug use
-치과적 시술, 심장 수술 등으로 인한 균혈증
-당뇨, 암, 투석, 면역억제 등 기저질환
*예방적 항생제를 투여하는 경우
-인공판막이 있는 경우
-“심내막염의 과거력이 있는 경우”
-“잇몸을 건드리거나 발치 등의 치과적 처치를 하는 경우”
-선청성 심장 질환이 있는 경우
-인공물을 삽입한지 6개월이 지나지 않은 경우
문제에서 제시된 환자는 위의 “예방적 항생제를 투여하는 경우 2가지”에 해당하므로
발치 전, 예방적 항생제(amoxicillin 2g)을 투여하도록 하는 것이 옳습니다.
따라서 정답은 4번입니다.
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연습문제1 — cyanotic CHD
기출문제cyanotic CHDEisenmenger syndromeTOFASDVSD
Cyanosis 유발 가능 CHD 조합 고르기.
기출 cyanotic CHD · Eisenmenger · TOF
청색증을 유발할 수 있는 선천성 심질환을 모두 포함한 조합은? a. Eisenmenger 동반 ASD b. TOF c. Eisenmenger 없는 VSD d. CoA e. Eisenmenger 동반 PDA
① a,b ② b,c,d ③ a,b,e ④ b,d ⑤ a,b,d,e
정답·해설 보기
정답 ③번 (a, b, e)
직관 Eisenmenger 동반 = cyanotic(a,e). TOF는 본래 cyanotic(b). Eisenmenger 없는 VSD·CoA는 acyanotic.
infective endocarditis prophylaxisASD closureprosthetic valveEisenmenger syndrome
예방적 항생제가 권고되지 않는 환자 고르기.
기출 IE prophylaxis · stent · 고위험군
감염성심내막염 예방을 위한 예방적 항생제가 권고되지 않는 환자는?
① 5개월 전 ASD closure ② 10년 전 기계판막 치환 ③ Eisenmenger(청색증) ④ 3개월 전 심근경색 stent 삽입 ⑤ 3년 전 IE 과거력
정답·해설 보기
정답 ④번
직관 관상동맥 stent는 IE와 무관 → 예방 불필요. ①(교정 6개월 미만)·②(인공판막)·③(uncorrected cyanotic)·⑤(과거 IE)는 모두 고위험.
cardiac catheterizationO2 saturationdiagnosishemodynamics
Cath O2 포화도표에서 step-up 위치로 진단.
기초의학 보강
O2 step-up 위치로 shunt를 진단하는 추론을 직접 적용하는 문항.
기출 cardiac catheterization · O2 step-up · PDA
심도자 소견: SVC 70 · IVC 70 · RA 71 · RV 70 · MPA 89 · Aorta 98 (%). 가장 가능성 높은 진단명은?
(서술형) 진단명을 쓰시오
정답·해설 보기
정답: PDA(동맥관개존)
직관 RV까지 ~70%로 정상인데 PA에서 step-up(89%) → aorta에서 PA로 단락 = PDA. (RA step-up=ASD, RV step-up=VSD.)
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마무리 — 핵심 정리
요약summaryASD VSD PDAcyanosisTGA
제일 중요: ASD · VSD · PDA + 어떤 게 cyanosis냐 + O2 step-up. TGA·arterial switch 후 coronary stenosis·neoaortic root dilation 등 복잡한 후기 합병증은 외울 필요 적음(학생 한계 인지).
교수 강조교수님 마무리 강조: ASD·VSD·PDA가 핵심, 복잡한 술후 합병증 암기는 불필요.
PFOpatent foramen ovalestroke기출 2025-32
PFO 진단 TEE 소견 문항.
기출 PFO · TEE · stroke
50세 여자, 뇌경색 후 TEE. 심방중격 통해 수축기 LA→RA 미세류, 중격 중앙 조직 흔들림(<1mm 개방), 이완기 무류·개방부 없음. 의심되는 것은?
① 난원공 개존 ② 1차공 ASD ③ 2차공 ASD ④ 정맥동 ASD ⑤ PAPVR
정답·해설 보기
정답 ①번 PFO (정답률 97%)
직관 flap이 흔들리며 일시 개방·이완기 폐쇄, 고정된 결손부 없음 = PFO(판막 같은 flap). ASD는 고정된 결손.
PFOTEEmitral regurgitation기출 2018-1
MR 수술 전 TEE에서 우연 발견된 PFO.
기출 PFO · TEE · MR
62세 남자, 심한 MR로 승모판 치환술 전 TEE. 심방중격 통해 수축기 RA→LA 미세류, 중격 중앙 조직 흔들림(<1mm 개방), 이완기 무류. 의심되는 것은?
① Patent foramen ovale ② Sinus venosus ASD ③ Ostium primum ASD ④ Ostium secundum ASD ⑤ PAPVR
정답·해설 보기
정답 ①번 PFO (정답률 44%)
직관 흔들리는 septal flap + 일시 개방 + 이완기 폐쇄 = PFO. 우방압 상승 시 RA→LA 단락 가능(역설색전 기전).
PFObubble testcryptogenic stroke기출 2024-27
원인불명 뇌경색 — bubble test로 확인할 것.
기출 PFO · bubble test · cryptogenic stroke
27. 원인불명 뇌경색이 있을 때 생리식염수(bubble test)를 이용한 심장초음파로 확인하는 것은?
해설 보기
정답: 2
PFOcryptogenic stroke실습2023-1-25
PFO가 뇌경색 원인일 가능성 / PFO 치료.
기출 PFO · cryptogenic stroke · closure
(실습 23-25) 뇌경색 환자에서 PFO가 원인일 가능성이 가장 높은 경우는? (+ 25-29: 38세 남자 cryptogenic stroke + R-L shunt 구조이상 → 이차예방 중재는?)
(23-25) 당뇨/고혈압/흡연 모두 '무' + 뇌경색 과거력 '유'인 30세 → ②번 / (25-29) ⑤ 경피적 난원공 개존 폐쇄술
정답·해설 보기
정답 23-25: ②번(정답률 65%) / 25-29: ⑤번(정답률 84%)
직관 다른 뇌경색 위험인자 없을수록 PFO 기원 가능성↑(2번: 위험인자 무 + 과거력 유). 60세 이하 PFO 관련 cryptogenic stroke 이차예방 = 경피적 PFO closure.