순환기학 32 — 폐고혈압, 폐색전증, 폐심장증 학습노트

24년까지 박창범 교수님이 담당, 25년부터 양인호 교수님으로 변경. 강의명은 폐고혈압·폐색전증·폐심장증이나 박 교수님은 폐색전증만 수업하셔서 폐고혈압·폐심장증은 족보가 거의 없음.

족보 index(연도-번호): 24년 32·33 / 23년 20·21 / 22년 7·8 / 21년 17·66 / 20년 40 / 19년 50·56·59 / 18년 30·39 / 17년 12·69 / 16년 49·52 / 15년 54 / 14년 1·47 / 13년 37·56.

강조 부분=빨간 글씨, 필스 중요 포인트=볼드. 필스담당 주현규.

제목은 셋이지만 폐심장증(cor pulmonale)은 거의 다루지 않음 — 요즘 잘 안 쓰는 개념이고 Harrison에서도 빠져 있음. 실제 강의는 폐고혈압·폐색전증 중심. (폐심장증 상세는 다다음주 호흡기학에서.)

폐고혈압: 정의·분류·병태생리·진단·치료. 폐색전증: 병태생리·위험인자·증상·진단·치료. 폐심장증: 병태생리·증상·진단·치료(강의에선 최소).

Harrison 22nd ed. Ch.290(DVT·폐색전증), Ch.294(폐고혈압). + 2026 AHA/ACC 급성 폐색전증 지침, 2022 ESC/ERS 폐고혈압 지침 참고.

폐고혈압 단원 시작.

지금까지 배운 건 주로 체순환; 오늘은 폐순환. 우심방·우심실 → 폐포모세혈관(alveolar capillary)에서 O₂ 받고 CO₂ 배출 → 환기된 혈액을 좌심방(LA)으로 환류.

폐고혈압(PH) = 폐혈관의 병적 리모델링으로 폐동맥압(PAP)·폐혈관저항(PVR)이 상승한 상태.

진단 기준: 평균폐동맥압(mPAP) >20 mmHg. (예전 기준 25 → 현재 20으로 하향.)

폐세동맥 리모델링 → 폐동맥 compliance 저하 → PVR 점진적 증가 → PAP 상승 → RV 후부하 증가 → RV 일량 증가 → RV–폐동맥 uncoupling(정상 관류 유지에 쓰일 심근 에너지 고갈).

말기 PAH에서는 오히려 mPAP가 감소(우심실 펌프 실패로 더 이상 압을 못 만듦)하고 폐동맥은 과도하게 확장. 폐외 발현: 신경호르몬 과활성, 신부전, 공막혈관 이상, 갑상선 기능이상, 근병증/근감소.

경과: ① 초기 PAP↑ → ② 말기엔 PAP가 다시 ↓ → ③ 반면 PVR은 지속적으로 크게 증가 → ④ 심박출량(CO)은 점진적 감소.

p9에서 나열한 폐외 발현(공막혈관, 갑상선, 근육 등 다기관)을 그림으로 정리.

대표 증상은 호흡곤란. 그 외 쉽게 지침(피로), 두근거림, 객혈, 체중 증가, 심하면 실신(syncope).

호흡곤란을 NYHA class처럼 WHO 기능분류로 기술(권고). Class 1: 증상 없음(아주 심한 활동에서만 숨참). Class 2: 일상활동(언덕 오르기)에서 숨참. Class 3: 일상보다 낮은 활동(100m 미만 보행)에서 숨참. Class 4: 안정 시에도 숨참.

우심방/우심실압 상승 → 경정맥 확장, 하지부종, 복수. 청진: 제2심음의 P2 항진(>90% at apex), S3·S4, 전수축기 잡음(TR). 동반소견: clubbing(COPD), sclerodactyly(scleroderma), crackle(좌심부전).

COPD에 의한 cor pulmonale(폐성심) / 우심부전 소견(경정맥 확장 등)을 묻는 실습 기출. 정답 ①.

폐고혈압 심전도의 한 형태: 우축편위(right axis deviation). 정상축은 0~90°인데 우하방(우측 사분면)으로 치우침 → lead I에서 음성(아래쪽) QRS로 나타남.

RV strain pattern: precordial lead V1~V4(5)에서 T파 역위(T inversion)가 특징.

P pulmonale: 하벽유도 lead II·III의 P파가 크고 뾰족하게 보임(우심방 확장 반영).

폐고혈압 흉부 X선: 폐혈관(hilum 주변 혈관) 도드라짐, 좌심방 부위 convexity sign, 우심장 확대 소견.

심초음파에서 우심실 확대 → 좌심실이 눌리는 소견 확인 가능(D-shape의 기초).

심초음파로 폐동맥압을 간접 추정 — 폐고혈압 스크리닝의 핵심 검사.

sPAP = 4 × (peak TR velocity)² + RA pressure(IVC로 추정).

우심도자술(RHC) = 폐동맥압을 직접 측정하는 gold standard. Swan-Ganz 카테터로 측정. 핵심 변수 두 가지:

① PCWP/PAWP(좌심방압 반영): 정상 ≤15, >15면 좌심질환 시사. ② PVR: 정상 0.3~2.0 WU, >2.0이면 폐혈관 저항성 존재.

우심도자술로 측정하는 혈역학 변수표(RA압, PAP, PCWP/PAWP, CO, PVR 등). 다음 슬라이드의 pre/post-capillary 분류 근거.

mPAP >20 + PVR·PCWP 조합으로 분류:

• pre-capillary: 폐동맥 자체 병(PVR↑, PAWP ≤15). • post-capillary: 폐포 뒤(폐정맥/좌심질환, PAWP >15). • combined: PVR↑ + PCWP↑ 동반.

분류 이유: pre-capillary/combined → 폐동맥고혈압 약제 투약 대상; post-capillary는 기저 심질환 치료가 우선.

증상·기능 평가 및 disease burden 정량화: 6분 보행거리(6MWD)(가장 많이 사용), 심폐운동검사(CPET), 최대산소소모량(pVO₂).

혈액: 동맥혈가스(기저폐질환), Hb, 전해질/BUN/Cr, BNP·NT-proBNP, ANA·RF·anti-Scl-70(결합조직질환 감별). 그 외 폐기능검사, V/Q lung scan, chest CT.

폐고혈압 이해의 핵심 = WSPH 5군 분류(Group 1–5). 약 10년 전 정립. 각 군을 구분하는 것이 진단·치료의 뼈대.

Group 1 = 폐동맥고혈압(PAH): 폐동맥 자체 병. 리모델링(intimal fibrosis, medial thickening, arteriolar occlusion). 혈역학 기준: mPAP >20, PVR >2.0 WU, PAWP ≤15(좌심질환 배제).

원인: idiopathic이 가장 흔함, 그 외 약물 유발, 드물게 결합조직질환 등 동반.

PAH 동반질환: 선천성 심질환(심내 shunt, 예: ASD), 결합조직질환(systemic sclerosis/scleroderma), portopulmonary HTN(진행성 간질환의 문맥압항진 동반).

Group 2 = 좌심질환에 의한 PH, 5군 중 가장 흔함. 좌심방압↑(PCWP↑) → 폐정맥압↑. 두 아형: IpcPH(PVR ≤2.0, PAWP >15) / CpcPH(PVR >2.0, PAWP >15).

대표 원인 = 심부전(HFrEF·HFpEF 모두), 그리고 판막질환.

Group 3 = 폐질환/저산소, 2번째로 흔함. 원인: COPD, ILD, 기관지확장증, 낭성섬유증, 수면무호흡. 대개 경도(70%↑가 mPAP 20~35). 중증(>50)은 5% 미만이나 예후 불량.

COPD·ILD·수면장애 등 저환기(hypoventilation) 질환이 Group 3 폐고혈압을 유발.

Group 4 = 폐동맥 폐색에 의한 PH = CTEPH(만성혈전색전성폐고혈압). 상세는 강의 마지막(p81–82)에서.

Group 5 = 원인 불명/다인성. 예: sarcoidosis, sickle cell disease, schistosomiasis, 신부전 등 혈액·전신·대사질환.

분류를 아는 것이 중요하며, 우심도자술(RHC)의 PVR·PCWP 평가가 군 분류 확정의 핵심 — 이를 통해 환자가 PAH 약물치료 대상인지 결정.

PAH 표적치료의 세 경로: ① endothelin pathway ② nitric oxide(NO) pathway ③ prostacyclin pathway.

가격이 저렴 → 반응 좋은 환자를 먼저 선별. 우심도자술 중 vasoreactivity 검사: NO 가스/iloprost 흡입 후 PAP가 ≥10 mmHg 떨어지면서 40 mmHg 이하면 양성 → CCB(nifedipine·diltiazem·amlodipine) 우선 투약.

내피기능부전 + 혈소판 활성화 → prostacyclin↓, thromboxane A2↑. Prostanoid(prostacyclin 수용체 작용제)는 cAMP 경로로 혈관확장, 혈관평활근 항증식, 혈소판응집 억제.

Epoprostenol(정맥), Treprostinil(피하/흡입), Iloprost(흡입) — 경구 아님. PAP·PVR↓, 6MWD·삶의 질 개선.

Selexipag = 경구 비-prostanoid(1일 2회), prostaglandin 수용체에 고친화 결합. GRIPHON 연구: vs 위약 → 입원·질병진행 위험↓, 단 사망률은 감소시키지 못함.

ET-1(endothelin-1) = 혈관수축제·평활근 mitogen → PVR·mPAP↑, CO·6MWD↓. ERA(endothelin 수용체 길항제): bosentan·macitentan·ambrisentan. 국내는 bosentan·macitentan 주로 사용(ambrisentan은 부작용으로 적게).

SERAPHIN: macitentan이 outcome 개선 입증 → ERA가 널리 사용됨. functional capacity도 증가.

Nitric oxide(NO) → 혈관평활근·혈소판에서 cGMP 생성 → 혈관확장(평활근 이완, 혈소판 활성 억제). PDE5 inhibitor는 cGMP 비활성화를 막아 혈관확장을 최대화.

Sildenafil(비아그라), Tadalafil — PDE5 억제제, PAH에 흔히 사용. Riociguat은 PAH + CTEPH 치료에도 유용.

전략은 크게 3갈래: ① vasoreactive(양성) → CCB. ② non-vasoreactive, 저~중등도 위험 → 경구 병합 ERA + PDE5i(macitentan/ambrisentan + tadalafil). ③ non-vasoreactive, high risk(FC IV·지속 흉통·실신·안정시 호흡곤란) → 위 조합 + IV/SC prostacyclin.

호흡곤란을 유발하는 상황의 감별(승모판역류·심낭삼출 등)을 묻는 종합 문항. 정답 ①.

폐색전증(PTE) 단원 시작.

폐색전증(PTE): 심부정맥혈전(DVT)이 떨어져 나가 대정맥→우심방→우심실→폐혈관계를 막음. PFO/ASD 등 우→좌 shunt가 있으면 체순환으로 들어가 뇌경색(역설색전) 유발 가능.

Virchow 3요소: 정맥 정체(수술 후, 부동/장시간 비행), 과응고(암, 외인성 호르몬, 임신), 그리고 드물게 지방·양수·공기·암세포 색전.

색전 원위부 폐포가 dead space화 → 환기효율↓, 저산소혈증. 큰 혈관 폐색 시 폐동맥압↑ → 우심실 부하↑ → 우심부전 → 좌심실 이완기부전 → CO↓ → collapse·사망.

호흡곤란·흉통 환자에서 PTE 임상가능성을 먼저 평가: 최근 PTE 유발상황 여부, 과거력, 다른 진단 가능성 없음, DVT 징후 등이 가능성을 높이는 요인.

Harrison 알고리즘: 강하게 의심 → 바로 영상검사. 중등도 의심 → D-dimer 먼저 → 양성/높음이면 영상.

DVT 증상: 하지 통증(경련성), 열감·오한, 하지부종. 단 모든 하지통증이 DVT는 아님 — 근육통, cellulitis, 터진 Baker's cyst 등 감별.

PTE 증상: 호흡곤란, 흉통, 심혈관계 collapse. 단 모든 호흡곤란이 PTE는 아님 — 폐렴·천식·COPD·심부전 등 감별.

D-dimer: fibrin이 plasmin에 분해된 산물, 민감도 >95%. 정상 D-dimer는 PTE 배제에 유용(상승은 비특이적이라 확진 아님). Troponin·natriuretic peptide: RV 경색/신전 반영.

PTE 정의·호발·진단·치료 종합 문항(박창범 해설). 정답 ②.

PTE의 대표 심전도 = S1Q3T3: lead I의 깊은 S파, lead III의 뚜렷한 Q파, lead III T파 역위(RV 신전 반영). 실제로 T3는 항상 뚜렷하진 않음.

D-dimer로 스크리닝 후 CT 폐동맥조영(CTPA)이 확진검사 — 폐동맥 내 색전을 직접 확인.

PTE 대부분은 TTE 정상. TTE는 색전 자체보다 RV 신전 정도(중증도) 판단용. D-shape(RV 압력과부하로 LV가 D자) — 단 PTE에 항상 나타나진 않음. McConnell's sign: RV apex는 정상 운동, RV free wall hypokinesis.

흉부 CT에서 색전 진단되면 검사 종료. 불명확하면 V/Q lung scan 또는 정맥 초음파(venous US) 고려.

DVT·PE 설명 및 심부정맥초음파 관련 문항. 정답 ②.

위험도 분류가 핵심: 혈압·맥박 정상이면 항응고 단독으로 충분. 혈역학 불안정(쇼크)이면 혈전용해(thrombolysis), 또는 수술적/카테터 embolectomy.

수술 후 거동저하 DVT/PTE 문항. 정답 ④ / ③.

뇌출혈 후 거동저하 환자의 PTE(저혈압·빈맥) 문항. 정답 ②.

암 항암치료 중 PTE 쇼크 진단 문항. 정답 ④.

유방암 환자 PTE, ECG 동반 문항. 정답 ⑤.

p68 문항의 해설 — 초기 ECG와 PE 진단 흐름.

대퇴골절 후 PTE, 저산소·쇼크 문항. 정답 ②.

PTE 응급치료(헤파린/IVC filter) 문항. 정답 ② / ⑤.

Warfarin: PT INR 목표 2.0–3.0, 조절될 때까지 미분획 헤파린(UFH) bridging. 요즘은 거의 안 씀 — 판막질환 환자가 아니면 warfarin 사용 드뭄.

항응고제 작용기전(factor Xa·thrombin 모식도) 문항. 정답 ① / ③.

항응고제 작용기전 모식도(fibrin 등) 문항. 정답 ① / ⑥ / ⑦.

요즘 주력 = NOAC 4종. Rivaroxaban(15mg bid 3주 → 20mg qd), Apixaban(10mg bid 1주 → 5mg bid)은 bridging 불필요(바로 투약). Dabigatran(UFH 5일 후 150mg bid), Edoxaban(UFH 5일 후 60mg qd)은 heparin bridging 필요.

IVC filter 적응증: ① 항응고 불가능한 활동성 출혈, ② 충분한 항응고에도 반복되는 혈전. DVT가 우심방으로 못 들어가게 차단.

p66(25번)에 이어지는 PTE 치료 문항(뇌출혈 동반). 정답 ④.

p66의 25번 문제를 해설 참고용으로 재첨부. 정답 ②.

뇌경색 후 거동저하, 빈호흡 PTE 문항. 정답 ③.

입원환자 위험군별 VTE 예방 약물치료를 정리한 Harrison table 290-7 제시.

CTEPH(만성혈전색전성폐고혈압) = PTE가 만성화되어 폐동맥을 막은 상태. webbing(그물), stricture(협착), 섬유성 폐색 소견. CT·폐혈관조영(pulmonary angiogram)으로 확인, 수술적 제거 시 섬유화된 혈전 확인.

폐혈관조영으로 진단 후 balloon pulmonary angioplasty(BPA)가 우선 권고. 단 CTEPH는 드물어 시행센터 제한적. 수술/BPA 불가 환자엔 riociguat 고려.

강의 종료. 폐고혈압·폐색전증·CTEPH 정리 마무리.

항응고제 작용기전 모식도(고족) 문항. 정답 ① / ②.

노작성 호흡곤란·심잡음 → 폐고혈압 문항. 정답 ① / ④.

거동저하·객혈 PTE 문항. 정답 ② / ①.

LMWH vs UFH 비교(생체이용률 등) 문항. 정답 ② / ②.

흉부 CT로 PTE 진단 문항(고족). 정답 ⑤ / ④.

급성호흡곤란·장딴지 DVT 소견 문항. 정답 ③.