호흡기학 19 — 간질 폐질환 학습노트
좌측 PDF 페이지와 1:1로 정렬되는 우측 노트. 본문은 통독용 해설, 우측 여백의 기출·암기는 곁눈질용 — 떠올린 뒤 해설을 펼치는 능동회상 방식입니다.
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표지 · 간질성 폐질환 (Harrison Ch.304)
표지ILDHarrison Ch.304exam index
강의 표지. 간질성 폐질환(ILD, Interstitial Lung Disease) — Harrison 22e Ch.304 기반. 핵심 주제: 진단 접근 · HRCT/병리 패턴 · 대표 질환 · 치료 원칙. 교수: 20~23년 김이형 → 24년부터 박진경. 앞부분(필스) 담당 정민우, 후반부 김이한. 교수님이 강의자료 밖 내용을 매우 많이 설명 → 핵심 볼드 참고.
learning objectivesUIPNSIPCOPsarcoidosis
학습목표: ILD 정의·분류 설명 / 증상·병력·PFT·HRCT·조직검사 역할 연결 / UIP·NSIP·COP·sarcoidosis 패턴 구분 / IPF vs CTD-ILD 치료 원칙 차이 / 검사실검사·자가항체 역할 이해.
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Case 1 증례 도입 (68M, 40PY)
임상양상Case 1exertional dyspnea40 pack-yearsdry cough
Case 1: 68세 남자, 40 pack-years 흡연. 약 1년 전부터 진행성 노작성 호흡곤란(exertional dyspnea) — 뒷산→평지에서도 숨참. 수개월째 가래 없는 마른기침. '노화·담배 탓'으로 넘기다 악화되어 내원.
Case 1exertional dyspneasmoking history
Case 1 서사 연속 — 동일 68세 남자, 진행성 노작성 호흡곤란과 마른기침 경과.
Case 1exertional dyspneasmoking history
Case 1 서사 연속 — 흡연력 40PY, 점진적 운동 시 호흡곤란.
fine cracklesdigital clubbing40 pack-yearsdry cough
Case 1 핵심 정리: 68세 남자, 9개월 전부터 exertional dyspnea와 마른기침, 흡연력 40PY. 진찰: 양측 폐기저부 fine crackles + digital clubbing. 질문 "의심 질환?" (그냥 넘어감).
Case 1exertional dyspneasmoking history
Case 1 서사 연속.
Case 1exertional dyspneasmoking history
Case 1 서사 연속.
Case 1exertional dyspneasmoking history
Case 1 서사 연속 — 감별 구조도로 이행.
dyspnea differential diagnosisfine cracklesdigital clubbing
호흡곤란을 A. 호흡기계(기도: COPD/천식, 폐실질·간질: IPF·ARDS·폐렴, 폐혈관: PE/PAH/CTEPH, 흉막·흉벽) · B. 심혈관계(판막·심근·허혈·부정맥·심부전) · C. 기타 전신(신경근육·혈액·대사·생리적)로 가르는 큰 지도.
dyspnea differential diagnosisfine cracklesclubbing
환자 chief complaint = 호흡곤란. 이를 위 구조도 위에서 체계적으로 접근. 점점 심해지는 진행성 양상이 단서.
dyspnea differential diagnosispulmonology referral
숨찬 환자는 통상 호흡기내과/심장내과로 분류 — 복수·투석 등 단서가 없으면 심장 또는 폐 문제를 우선 고려.
differential diagnosisCOPDheart failureILD
Case 1의 핵심 감별 3축: COPD vs 심부전(HF) vs ILD. 복수·투석 등 전신 단서가 없으면 심장 또는 호흡기 문제로 좁힘.
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ILD 정의 (>200 질환군)
정의/총론ILD definition>200 entitieslung parenchymaalveoli
ILD = diffuse lung parenchymal abnormality를 특징으로 하는 >200개 질환군. 자가면역·환경 노출·특발성 등 원인으로 얇은 간질(interstitium)에 염증→흉터(섬유화 fibrosis)가 진행. 폐포(alveoli)는 가스교환 공간.
기초의학 보강
폐포 가스교환과 간질 리모델링이 ILD 전 병태생리의 토대. 정상 폐포에서는 모세혈관-폐포 간 얇은 간질을 통해 O2/CO2가 교환되는데, 간질이 섬유화(흉터화)되면 이 막이 두꺼워져 산소 전달이 줄고(DLCO↓) 폐가 굳는다. 이 한 장이 이후 PFT·HRCT·치료 이해의 출발점.
ILD definitionautoimmuneenvironmental exposurealveolar damage
ILD 원인 범주: 자가면역(CTD) · 환경/직업 노출 · 특발성(idiopathic) 등. 공통점은 해부학적 위치(interstitium)이며, 매우 heterogeneous한 묶음.
dyspnea on exertiondry coughVelcro cracklesclubbing
ILD 5대 증상: ① 진행성 노작성 호흡곤란(Progressive DOE) ② 만성 마른기침(Dry cough) ③ 미세 수포음(Velcro/fine crackles, 양측 기저부 late inspiratory) ④ 곤봉지(clubbing) ⑤ 전신 증상.
기초의학 보강
5대 증상-기전 연결이 ILD 임상추론의 원리 축. 섬유화로 폐 compliance↓ → 폐활량↓ → 호흡곤란·마른기침; 굳은 말단 폐포가 흡기 말기에 갑자기 열리며 Velcro crackles; 만성 저산소 → 곤봉지. 증상 하나하나가 섬유화라는 한 기전에서 파생됨을 기억.
progressive dyspneadry coughfine cracklesclubbing
증상 해설: 초기엔 계단/오르막에서만 숨차다 진행하면 평지·안정 시에도. 마른기침은 수개월 이상 지속. crackles는 양측 기저부 late inspiratory.
fibrosisreduced lung compliancedry cough mechanismrestrictive lung
첨언(필스): 섬유화 = 딱딱함 → 폐가 잘 안 늘어남 → 담을 용량↓(제한성) → 못 담은 공기가 튕겨 나옴 = 마른기침. 즉 dry cough는 분비물 배출이 아니라 섬유화 자체 때문.
기초의학 보강
섬유화→compliance↓→제한성·마른기침 기전이 PFT(제한성 패턴)·치료(항섬유화) 이해의 핵심 원리. ILD의 마른기침이 가래 배출이 아니라 굳은 폐의 기계적 결과라는 점이 가래 동반 기침(기관지확장증·감염)과의 결정적 차이.
progressive dyspneadry coughfine cracklesclubbing
5대 증상 도해 연속 해설.
progressive dyspneadry coughfine cracklesclubbing
5대 증상 도해 연속 해설.
dyspnea mechanismheart ratenon-cardiac dyspnea
교수 사고실험: 환자를 가만히 둔 채 자극으로 heart rate만 60→120으로 올려도 환자는 숨이 찬다. 부정맥·심장 문제가 없다고 가정해도 숨차다 → 비심인성(폐 자체) 호흡곤란임을 시사.
기초의학 보강
심박만 올려도 숨차다 = 호흡곤란이 심장이 아니라 폐의 가스교환·섬유화 문제임을 분리해 보여주는 원리. 심장(전부하·후부하)을 배제하고도 남는 호흡곤란은 폐실질을 가리킨다.
progressive dyspneadry coughfine cracklesclubbing
5대 증상 도해 연속 해설 — crackles 청진으로 이행.
progressive dyspneadry coughfine cracklesclubbing
5대 증상 도해 연속 해설.
fine cracklescoarse cracklesauscultationlate inspiratory
청진 감별: Fine crackles(미세 수포음) = 벨크로 뜯는 소리, 흡기 말기, 섬유화·간질 비후로 찌그러진 말단 폐포가 갑자기 열리며 발생 → ILD/IPF·초기 울혈성 심부전. Coarse crackles(거친 수포음) = 낡은 종이 구기는 소리, 분비물·체액 저류.
기초의학 보강
미세 vs 거친 수포음의 기전 차이가 청진 감별의 원리 — fine은 굳은 폐포가 흡기 말 열리는 소리(간질/섬유화), coarse는 기도 내 분비물. fine crackles + 마른기침 + clubbing + 만성 진행성 호흡곤란이면 ILD를 강하게 시사.
ILD definitionlung parenchymainflammationfibrosis
FOUNDATION 핵심정의: ILD = 폐실질을 침범하는 200+ 이질적 질환군, 염증·섬유화 정도 다양. '간질' 리모델링이 중심이나 폐포상피·혈관내피도 중요. 환자는 점진적 호흡곤란·마른기침·우연한 영상이상으로 옴. 함정: 단일 검사로 확진 불가, 질환별 치료가 정반대일 수 있음.
기초의학 보강
ILD는 단일 질환이 아니라 증후군적 묶음(syndrome) — 공통점은 해부학적 위치(interstitium)와 진행성 호흡곤란. 하나의 검사로 진단 못 하고 예후·치료가 질환별로 크게 달라, 다축(병력·PFT·HRCT·병리) 통합이 필수임을 못 박는 토대 슬라이드.
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추가 병력청취 (직업·환경·자가면역)
진단history takingoccupational exposurerheumatic symptomsCase 1
추가 병력: Case 1은 은퇴 사무직, 애완동물 X, 관절통·피부병변 등 류마티스 증상 X, 신규 약물 X. → 직업/환경 노출·자가면역·약물력을 체계적으로 캐묻는 단계. (교수님 8분 할애)
history takingoccupational exposureautoimmune symptoms
병력청취 연속 — fine crackle + DOE 환자에서 노출·자가면역을 추가로 물어야 함.
hypersensitivity pneumonitisenvironmental exposureARDS앵무새 증례
교수 임상썰: 전공의 시절 앵무새 두 마리 키운 부부가 똑같이 호흡곤란(한 명 ARDS) → 생활공간 내 흡입 항원이 원인인 과민성 폐렴(HP). 흡입 물질 노출력의 중요성을 강조.
교수 강조교수님이 직접 든 '앵무새 부부' 사례 — 동일 생활공간을 공유하는 사람이 함께 발병하면 흡입 항원(HP)을 강하게 의심하라는 임상 포인트. 기출에서 새·곰팡이·도배·화학물질 노출 → HP로 자주 연결됨.
history takingoccupational exposurerheumatic symptoms
병력 연속: 가습기 살균제처럼 흡입 공간 내 물질이 ILD를 유발 가능. 노출 물질을 다수가 흡입하는 환경에 주목.
history takingoccupational exposurerheumatic symptoms
병력 연속: ILD는 암 환자의 방사선치료·항암치료(MTX, bleomycin 등) 후에도 발생 가능 → 약물·치료력 확인 필수.
historyphysical examfine cracklesclubbing
Case 1 종합: 노출력·자가면역 음성. 추가로 봐야 할 축 — 증상 경과(아급성/만성, 악화속도, 발열·체중감소) · 노출력(새·곰팡이·가습기·농업·금속·분진, HP) 정리.
atypical signshemoptysisDAHacute course
"무엇이 비전형인가"를 보라. 비전형 신호: 객혈 → DAH·GPA·LAM·감염 / 급성 경과 → AIP·HP·AE-IPF / 흉통은 드묾(sarcoid 예외). 청진: 기저부 fine crackles는 IPF 단서지만 비특이적. wheezing은 대부분 ILD에서 드묾.
history cluesage/sexdisease tempoAIPHPCOP
ILD 병력 = '연결고리 찾기'. 연령/성별: >60세 IPF↑; 20–40대 sarcoid/CTD/LAM/PLCH; LAM·다수 CTD는 여성, IPF·직업노출은 남성↑. 경과: days–weeks=AIP/HP/GPA/호산구성폐렴, weeks–months=COP/CTD-ILD/약물, months–years=전형적 IPF.
기초의학 보강
연령·성별·경과(tempo)로 200+ 아형을 좁히는 추론 원리 — 같은 호흡곤란도 빠른 경과면 AIP/HP, 느린 만성이면 IPF로 가닥이 잡힌다. 인구학 + tempo가 HRCT 전에 사전확률을 만든다.
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기출 24-28 · 23-3 (ILD 일반)
기출문제기출 24-28기출 23-3ILD generalCTD history
기출 24-28(정답 2): ILD 일반 개념. 핵심: ILD는 폐쇄성이 아닌 제한성 장애이며 직업력·결체조직질환·약물로 2차 발생 가능.
기출 기출 24-28 · ILD general · 제한성
간질성 폐질환(diffuse interstitial lung disease)에 대한 일반적인 내용으로 올바른 것은?
해설 보기
정답 2번 — 직업력·결체조직질환·약물 등에 의해 2차적으로 발생할 수 있다.
직관 ILD는 제한성(1번 오답)이고 폐용적은 감소(4번 오답). MRI는 진단 주력 아님(3번), V/Q scan은 PE 평가용(5번). 2차 원인(직업·CTD·약물)은 정의 그대로.
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기출 25-18 (급성 호흡곤란 → AIP)
기출문제기출 25-18acute dyspneahypoxemiabibasilar crackles
기출 25-18(정답 2): 60세 남자, 5일 전 시작 급성 호흡곤란·발열, SpO2 85%, 양측 기저부 crackle, HRCT 광범위 GGO+consolidation, 기존 ILD 병력 없음 → 급성간질폐렴(AIP).
기출 기출 25-18 · AIP · acute
60세 남성이 5일 전부터 시작된 심한 호흡곤란과 발열로 내원. SpO2 85%, 호흡수 30회 이상, 혈압 안정적. 청진상 양측 기저부 crackle. HRCT에서 양측 폐야 광범위 GGO와 consolidation, 기존 간질성 폐질환 병력 없음. 가장 가능성 높은 진단은?
해설 보기
정답 2번 — 급성간질폐렴(AIP, Hamman-Rich).
직관 5일 급성 경과 + 기존 ILD 병력 없음 → IPF 배제. 명확한 ARDS 유발인자(패혈증·흡인 등) 미제시. 객혈 없으니 DAH도 아님. 급성 특발 GGO/consolidation = AIP.
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제한성 PFT 판독 (Case 1)
검사/영상pulmonary function testrestrictive patternFVCDLCO
Case 1 PFT: 먼저 FEV1/FVC ratio를 봐서 폐쇄/제한 구분. ILD는 제한성 패턴 — FVC↓, FEV1↓이지만 비율은 정상~상승, TLC↓, DLCO 저하가 핵심.
기초의학 보강
제한성 패턴 판독이 PFT 해석 원리 — 폐쇄(FEV1/FVC↓, COPD/천식)와 달리 ILD는 비율 보존 + 폐용적·DLCO 감소. %predicted로 정상 참고치 대비 해석한다. 이 한 패턴이 거의 모든 ILD 기출 PFT의 정답 골격.
percent predictedFVCrestrictive pattern
%predicted = 측정치/정상 참고치. 참고치는 과거 건강검진 10만 명 sampling 평균(한국인 예측식). liter 절대값이 커 보여도 %ref로 봐야 제한성 여부를 판단.
chest X-rayshaggy heart borderfibrosis
Case 1 흉부 X-ray: 양측 가장자리가 뿌옇고 puffy, 심장 경계부가 뭉개진 shaggy heart border — 경계 불명확한 음영이 섬유화(fibrosis)를 시사.
basic lab panelCase 1fine cracklesclubbing
Case 1 기본 검사 패널 정리 — 증상 경과(아급성/만성·악화속도·발열/체중감소) + 노출력 + 자가면역 + 약물력을 검사 계획에 반영.
initial workupoccupational historyhypersensitivity pneumonitis exclusion
Case 1 초기검사: 직업/환경력 새·곰팡이 노출 없음(과민성폐렴 배제), 분진 없음. 자가면역 증상 관절통·조조강직·발진·레이노 없음(CTD-ILD 배제). 약물력 음성. → 특발성(IPF) 쪽으로 좁힘.
HRCTCT modalitykernel conversionradiation dose
다음 검사 = CT. ILD엔 HRCT(고해상도)를 protocol로 촬영 — kernel/sharpness·방사선량을 미리 계획. 영상 modality의 표준.
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후반부 담당자 안내 (김이한)
참고lecture note guideemphasis annotation후반부 담당자
후반부(p.21~) 담당 김이한 안내. 표기 규칙: 교수님 직접 강조점=빨간색, 수업 외 내용=연한 파란색, 개인 강조=볼드. 마우스 안 보이던 부분은 말로 지칭한 것을 연결.
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Case 1 HRCT · CTD 선별
검사/영상HRCTCase 1exposure historyRaynaud
Case 1 HRCT 판독 시작 — 노출/자가면역 병력 음성(HP·CTD 배제) 위에서 영상 패턴을 읽음.
HRCTCase 1CTD screening
Case 1 HRCT 연속 — 이상 소견을 짚어가는 단계.
HRCTCase 1CTD screening
Case 1 HRCT 연속 — mid-level 소견.
HRCTCase 1CTD screening
Case 1 HRCT 연속 — reticulation 소견.
HRCTCase 1CTD screening
Case 1 HRCT에서 Honeycombing · Traction bronchiectasis 확인 → UIP 패턴.
UIP patterntraction bronchiectasishoneycombingsubpleural basal
UIP/IPF HRCT 4대 단서: ① 기저부 우세 ② 늑막하(subpleural) 우세 ③ reticulation + traction bronchiectasis ④ honeycombing. 적절한 임상 맥락에서 honeycombing이 있으면 HRCT만으로 IPF 진단 가능(생검 불필요).
기초의학 보강
기저부·늑막하 우세 + traction bronchiectasis + honeycombing = UIP 판독의 핵심 원리. ILD에서는 subpleural 4cm 안쪽까지 기도가 추적(tracking)되면 견인성 기관지확장으로 본다. 이 4단서 조합이 거의 모든 IPF/UIP 영상 기출의 정답.
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기출 25-19 (아급성 → HRCT 우선)
기출문제기출 25-19subacute dyspneadry coughHRCT
기출 25-19(정답 2): 42세 여성, 3주간 악화 마른기침·호흡곤란, 발열 X, FVC↓·FEV1/FVC 정상·DLCO 52%, 양측 기저부 crackle. ILD 의심 시 가장 우선 = HRCT.
기출 기출 25-19 · HRCT first · DLCO
42세 여성이 최근 3주간 점차 악화되는 마른기침과 호흡곤란으로 내원. 발열 없음, WBC 정상, CRP 약간 상승. 양측 폐기저 미세 crackle, SpO2 93%. PFT상 FVC 감소, FEV1/FVC 정상, DLCO 52%. 가장 우선적인 검사는?
해설 보기
정답 2번 — 고해상도 흉부 CT(HRCT).
직관 제한성 PFT(FVC↓, 비율 정상) + DLCO 저하 → ILD. ILD 의심 환자의 표준 첫 영상은 HRCT. 메타콜린(천식용)·경험적 항생제는 방향이 틀림.
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기출 실습족 25-28 (IPF → HRCT)
기출문제기출 실습족 25-28Velcro cracklesclubbingIPF
실습족 25-28(정답 2): 65세 남자, 진행성 호흡곤란·마른기침, Velcro crackle+곤봉지, FVC↓·DLCO↓ → IPF 의심. 가장 먼저 시행할 영상 = HRCT.
기출 실습족 25-28 · IPF · HRCT first
65세 남자가 진행성 호흡곤란과 마른기침으로 내원. 신체진찰에서 벨크로 수포음(crackle)과 곤봉지(clubbing). PFT에서 FVC 감소, DLCO 감소. 가장 먼저 시행할 진단적 영상검사는?
해설 보기
정답 2번 — HRCT.
직관 Velcro crackle + clubbing + 제한성 PFT = 전형적 IPF. 확진·패턴평가의 표준 영상은 HRCT.
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분류 개관 (원본 슬라이드)
참고classificationHRCT patternoriginal slide
ILD 분류 개관(원본 슬라이드). 이어지는 HRCT 4대 패턴·아형 분류의 도입.
ILD subtypeoccupational medicinerheumatology referralhistory taking
ILD로 보이면 어떤 ILD인지 좁혀야 함 → 직업환경의학과 vs 류마티스내과 의뢰 분기. 방사선치료력·MTX·bleomycin 등 약제력 확인.
IPFidiopathic pulmonary fibrosisidiopathic NSIPclassification
원인 모름(idiopathic)의 대표 = IPF(idiopathic pulmonary fibrosis) — 가장 흔하고 신약개발 중심. 대응되는 idiopathic NSIP도 존재. idiopathic = 원인 미상.
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기출 19-16 (석면 → Asbestosis)
기출문제기출 19-16pneumoconiosisoccupational exposurechest X-ray
기출 19-16(정답 3): 20년 전 철거산업 근무 70세 남자, 진행성 기침·호흡곤란, 흉부 X-ray 양측 calcified pleural plaque → Asbestosis(석면폐증).
기출 기출 19-16 · asbestosis · 석면
20년 전 철거산업 현장에서 일했던 70세 남자가 진행하는 기침과 호흡곤란을 주소로 내원하여 촬영한 흉부 단순촬영 사진이다. 진단명은?
해설 보기
정답 3번 — Asbestosis.
직관 건물 철거작업 = 석면 노출 고위험. 흉부 X-ray 양측 calcified pleural plaque = 석면 노출의 특징적 표지 → asbestosis.
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HRCT 4대 패턴
검사/영상UIP/IPFNSIPCOPsarcoidosisHRCT patterns
HRCT 4대 패턴: UIP(=IPF) · NSIP · COP · sarcoidosis(결핵과 헷갈림). CT에서 이 4패턴이 매우 특징적 — 영상 감별의 골격.
기초의학 보강
UIP/NSIP/COP/sarcoidosis 4대 HRCT 패턴이 영상 감별의 골격 — 각 패턴이 특정 질환군에 강하게 매핑된다(UIP→IPF, GGO대칭→NSIP, 이동성 consolidation→COP, 폐문 LAD+육아종→sarcoid). 이 4분류가 이후 모든 아형 각론의 좌표축.
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기출 실습족 19-22 (IPF HRCT)
기출문제기출 실습족 19-22IPF HRCThoneycombing
실습족 19-22(정답 3): IPF의 전형적 HRCT 소견 = 벌집모양(honeycombing) 변화. 교수자료 "Honeycombing is critical for making a definite diagnosis".
기출 실습족 19-22 · IPF · honeycombing
특발성 폐섬유증의 전형적인 고해상도 컴퓨터단층촬영 소견은?
해설 보기
정답 3번 — 벌집모양(honeycombing)의 변화.
직관 IPF의 HRCT 결정타는 기저부·늑막하 honeycombing. 광범위 GGO(5번)는 NSIP에 가깝다.
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기출 23-1 (IPF, 자가항체 음성)
기출문제기출 23-1IPFbibasilar cracklesANA RF
기출 23-1(정답 1): 72세 남자, 3년 진행성 기침·호흡곤란, 양측 폐하부 악설음, HRCT UIP, 자가항체(ANA·RF·anti-CCP 등) 음성 → IPF. 옳은 설명 = 폐 하부를 우선 침범.
기출 기출 23-1 · IPF · UIP
72세 남자가 3년 전부터 기침과 진행성 호흡곤란으로 내원. 양측 폐하부 악설음, HRCT는 UIP 양상, SpO2 92%, ANA·RF·anti-CCP·anti-Jo1·anti-Scl70 등 음성, 직업력 특이사항 없음. 예상되는 질환(IPF)에 대한 설명으로 옳은 것은?
해설 보기
정답 1번 — 폐의 하부(기저부)를 우선적으로 침범한다.
직관 IPF=UIP: 기저부·늑막하 우세(1번 O). DLCO 감소(2번 X), 제한성(3번 X), 고령 남성·흡연자 호발(4번 X), 폐암 위험 증가(5번 X).
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기출 22-3 (IPF, 제한성 장애)
기출문제기출 22-3IPFcracklesANA RF
기출 22-3(정답 5): 75세 남자, 2년 악화 기침·호흡곤란, 양측 폐하부 악설음, X-ray/CT honeycomb, 자가항체 음성 → IPF. 옳은 설명 = 폐기능검사에서 제한성 장애.
기출 기출 22-3 · IPF · 제한성
75세 남자가 2년 전부터 악화된 기침과 호흡곤란으로 내원. 양측 폐하부 악설음, X-ray/CT는 honeycomb 소견, SpO2 93%, 자가항체 음성. 예상 질환(IPF)에 대한 설명으로 옳은 것은?
해설 보기
정답 5번 — 폐기능검사에서 제한성 장애를 보인다.
직관 IPF는 기저부(하부) 우세(1번 X), DLCO 감소(2번 X), 흡연자 남성 호발(3번 X), 초기 PaCO2 정상~저하(4번 X). 제한성 패턴이 정답.
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기출 19-45 (UIP 병리)
기출문제기출 19-45honeycombingsubpleural basalUIP
기출 19-45(정답 4): 52세 남자, 양측 늑막하·폐저부 침윤·honeycomb, 광학현미경에서 정상폐·염증·섬유화·honeycomb이 시야마다 번갈아 나타나는 이질적(temporal/spatial heterogeneity) 소견 → UIP.
기출 기출 19-45 · UIP · honeycombing
52세 남자가 호흡곤란으로 내원. 과거력상 특이 원인 없음. HRCT에서 양측 늑막하·폐저부에 뚜렷한 침윤성 및 봉소상(honeycomb) 소견, 폐 상엽 병변은 경미. 광학현미경에서 정상 폐조직·간질 염증·섬유화·honeycomb 변화가 시야를 달리하며 번갈아 이질적 소견. 가장 가능성 있는 질환은?
해설 보기
정답 4번 — Usual interstitial pneumonia(UIP).
직관 기저부·늑막하 honeycomb + 정상/염증/섬유화/honeycomb이 공간적·시간적으로 이질적으로 섞임 = UIP의 정의적 특징(NSIP는 균일).
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진단 접근 알고리즘 (5단계)
진단diagnostic algorithmHRCTrestrictive PFTautoantibody
ILD 진단 5단계: ① 대체원인 배제(심부전·폐감염·악성) ② 병력·진찰(연령/경과·흡연·노출·CTD 증상) ③ support+severity(제한성 PFT·DLCO·자가항체) ④ HRCT pattern recognition(UIP면 IPF 가능) ⑤ 선택적 시술(BAL·biopsy, when needed).
기초의학 보강
병력→대체원인 배제→PFT/혈청→HRCT→선택적 시술의 5단계가 ILD 진단 흐름의 원리. HRCT에서 전형적 UIP면 생검 없이 IPF 진단; 비전형이면 대체진단·시술로 내려간다. 이 알고리즘이 모든 증례 기출의 풀이 순서.
diagnostic algorithmHRCTalternate causesheart failure
알고리즘 연속 — 1단계 대체원인 배제: 심부전·폐감염·악성종양을 먼저 걸러낸 뒤 ILD로 접근.
diagnostic algorithmHRCTselective procedure
알고리즘 연속 — 5단계 선택적 시술(BAL/bronchoscopy/biopsy)은 비전형 소견에서 필요 시에만. 최종은 병리·MDD로.
skipped slide
수업에서 언급 없이 넘어간 슬라이드(진단 알고리즘 섹션).
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기출 21-5 · 20-13 (IPF 예측 PFT)
기출문제기출 21-5기출 20-13IPF PFT predictionDLCO
기출 21-5(정답 1)·20-13(정답 4): 40PY 흡연 68세, UIP 패턴 CT, 악설음 → IPF. 예측 PFT = 제한성 + DLCO 감소. 21-5 정답 DLCO = 39% predicted.
기출 기출 21-5 · 기출 20-13 · IPF PFT · DLCO
40갑년 흡연력의 68세 남자가 4년 전부터 만성 기침·호흡곤란. 양측 폐하부 악설음, 흉부 CT는 UIP 양상. 이 환자에서 예측되는 폐기능검사 소견은?
해설 보기
정답 1번 — DLCO = 39% predicted (21-5). 20-13 정답 4번.
직관 Honeycomb + traction bronchiectasis = UIP/IPF → restrictive defect + DLCO 현저 저하. 정상~증가 수치(FVC 120%·FEV1 101%·RV 130%)는 제한성과 모순.
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기출 실습족 21-29 (제한성 PFT 수치)
기출문제기출 실습족 21-29PFTTLCDLCOrestrictive
실습족 21-29(정답 1): UIP/IPF 환자의 제한성 PFT에서 틀린 것 = FEV1/FVC 45%(폐쇄성 수치). 제한성에서는 FEV1/FVC가 정상~상승해야 함.
기출 실습족 21-29 · 제한성 · FEV1/FVC
UIP pattern의 IPF 환자다. 폐기능검사 결과로 틀린 것은?
- FEV1/FVC 45%
- TLC 정상예측치의 60%
- FEV1 정상예측치의 50%
- FVC 정상예측치의 50%
- DLCO 정상예측치의 30%
정답·해설 보기
정답(틀린 것) 1번 — FEV1/FVC 45%.
직관 제한성에서는 FVC·FEV1이 비례해 같이 줄어 비율은 정상~상승(보통 ≥75%). 45%는 폐쇄성(COPD) 수치 → IPF와 모순.
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기출 24-29 · 23-4 · 22-5 (SLE/DAH → BAL)
기출문제기출 24-29기출 23-4기출 22-5SLEDAHhemoptysis
기출 24-29(정답 2) 등: 42세 여자, SLE 병력, 갑작스런 기침·객혈, Hb 8.1 → 미만성 폐포출혈(DAH). 우선 검사 = 기관지폐포세척술(BAL).
기출 기출 24-29 · SLE · DAH · BAL
42세 여자가 하루 전 갑자기 시작된 기침과 객혈로 내원. 2년 전 SLE 진단력. 흉부 CT 이상, 혈색소 8.1 g/dL. 우선적으로 고려해야 할 검사는?
해설 보기
정답 2번 — 기관지폐포세척술(BAL).
직관 SLE + 객혈 + 빈혈 = DAH. BAL을 연속 시행해 회수액이 점점 더 혈성이면 DAH 확진. 침습적 외과 생검은 우선 아님.
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기출 21-6 (화학물질 노출 → 급성 HP)
기출문제기출 21-6chemical exposureacute ILDHRCT
기출 21-6(정답 1): 33세 남자, 5일 전 원인미상 화학물질 다량 노출, 발열·기침·호흡곤란 → 강의록 사진상 급성 과민성 폐렴(Acute HP). 다음 검사 = 기관지내시경.
기출 기출 21-6 · acute HP · 화학노출
33세 남자가 3일 전부터 악화되는 발열·기침·호흡곤란으로 내원. 내원 5일 전 원인 미상의 화학물질에 다량 노출. 응급실 흉부 CT 소견. 진단을 위해 다음으로 고려할 검사는?
해설 보기
정답 1번 — 기관지 내시경.
직관 화학물질 흡입 + 급성 경과 = 급성 과민성 폐렴(HP). 기관지내시경/BAL로 림프구 우세 폐포염을 확인하는 것이 진단 다음 단계.
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병리 패턴 비교 (원본)
그림/도해pathology patternsHPNSIPUIPCOP
병리 패턴 비교: HP · NSIP · UIP · COP 4종 조직병리. 핵심: 병리 소견도 맥락 없이 단독 해석하면 위험 — 임상·HRCT와 통합해야 함.
UIPfibroblast focuspathology patterns
UIP의 특징 병리 = fibroblastic focus: 양파 껍질처럼 겹쳐진 통통한 세포와 가운데 핵, comet 모양으로 바깥쪽으로 볼록 — IPF 병리의 결정 단서.
기초의학 보강
fibroblastic focus(양파껍질 모양 섬유아세포 병소)가 UIP 병리의 정의적 특징 — 활동성 섬유화의 최전선이며, 이것의 존재와 공간적 이질성이 UIP를 NSIP의 균일한 섬유화와 가른다.
COPBOOPcryptogenic organizing pneumoniapathology patterns
COP(구 BOOP): bronchiole 안쪽에 염증/면역반응으로 기도를 막는 organizing pneumonia(Masson body). cryptogenic = 원인 미상의 기도 폐쇄성 병변 → 임상적으로 폐렴처럼 보임.
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자가항체 검사 (CTD-ILD 단서)
검사/영상autoantibodyANARFanti-CCPanti-Scl-70anti-Jo-1
자가항체 검사: ANA·RF·anti-CCP·anti-Scl-70(SSc)·anti-Jo-1/anti-synthetase(근염). 의의: 증상 없어도 CTD를 밝혀 진단·치료 방향을 바꿈(예 anti-CCP+ → 무증상 RA-ILD). 비용-효과상 임상 맥락 맞춰 선별 의뢰(전면검사 비권장).
기초의학 보강
무증상에서도 자가항체로 숨은 CTD를 찾아 치료방향을 바꾸는 것이 핵심 원리 — IPF로 보이던 환자가 CTD-ILD면 면역억제 중심으로 전략이 달라진다. 단 자가항체 패널이 길어 임상 맥락에 맞춘 선별이 원칙.
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기출 25-21 (SSc-ILD → 자가항체)
기출문제기출 25-21restrictive PFTDLCOHRCT basal
기출 25-21(정답 3): 52세 여성, 수개월 호흡곤란·마른기침, 제한성+DLCO↓, 양측 기저부 reticulation+미세 traction bronchiectasis, 손끝이 하얘짐(레이노)+식도 불편감 → SSc 의심. 우선 = 류마티스 자가항체 검사.
기출 기출 25-21 · SSc-ILD · 자가항체
52세 여성이 수개월 지속되는 호흡곤란·마른기침으로 내원. PFT 제한성+DLCO 감소, HRCT 양측 기저부 우세 reticulation과 미세 traction bronchiectasis. 손끝이 쉽게 하얘지고 식도 불편감 호소. 가장 우선적으로 고려할 진단적 접근은?
해설 보기
정답 3번 — 류마티스 질환 관련 자가항체 검사.
직관 레이노 현상(손끝 하얘짐) + 식도 운동장애 = 전신경화증(SSc). SSc-ILD 의심 시 침습적 생검보다 자가항체(anti-Scl-70) 선별이 우선.
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아형 특징 비교표
표/도표IPFNSIPCOPRB-ILDsarcoidosisHRCT subtype
아형 비교표: IPF(고령남성·흡연, 기저부늑막하 reticulation/honeycomb, UIP, 예후 불량) / NSIP(비흡연 여성·CTD연관, 대칭 GGO·honeycomb 드묾, 비교적 양호) / COP(아급성 기침·발열, patchy/migratory consolidation, organizing pneumonia, 스테로이드 반응) / RB-ILD(heavy smoker, centrilobular nodule) / sarcoidosis(양측 폐문 LAD+육아종).
기초의학 보강
전형환자·HRCT·병리를 한 표로 묶어 아형을 가르는 것이 ILD 감별의 종합 원리. 한 줄 요약: IPF=honeycombing, NSIP=GGO, COP=consolidation, RB-ILD=smoker+centrilobular nodule, sarcoid=hilar LAD+granuloma. 모든 증례 기출이 이 표의 한 칸으로 수렴.
IPFNSIPCOPRB-ILDsarcoidosis
아형 비교표 연속 — 병리(UIP / cellular·fibrotic NSIP / OP·Masson body / pigmented macrophage / noncaseating granuloma)와 경과·예후 비교.
IPFNSIPCOPRB-ILDsarcoidosis
아형 비교표 연속 — 핵심 포인트: IPF=전형적 섬유화, NSIP=CTD 연관, COP=폐포 내 fibroblastic plug, RB-ILD=흡연 관련, sarcoid=림프절 비대+육아종.
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MDD — 다학제 확진
진단Multidisciplinary DiscussionMDDclinical-HRCT-pathology integrationIPF
현대 ILD 진단 표준 = Multidisciplinary Discussion(MDD): ① 임상맥락(노출·약제·자가면역, crackles/clubbing, 경과) ② HRCT 패턴 ③ 필요 시 병리 — 셋을 통합해 IPF 최종 확진. CT 단독 판독 아님.
기초의학 보강
임상·HRCT·병리를 통합하는 MDD가 현대 IPF 확진의 표준 원리 — 어느 한 축도 단독으로 확진하지 못하고, 세 정보를 한 자리에서 종합해야 오진을 줄인다. 전형적 UIP면 HRCT만으로 강하게 진단 가능하나 비전형이면 MDD가 필수.
biopsypathology final diagnosisMDD
일반 질환은 biopsy 병리로 final diagnosis. 그러나 ILD는 병리가 나와도 UIP/NSIP/RB-ILD/DIP 구분이 병리만으로 안 됨 → final diagnosis는 호흡기 의사 중심의 MDD로 내림.
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치료 목표·추적
치료treatment goalsantifibroticlung function preservationtransplant
ILD 치료 목표 4축: ① 질병 진행 지연(IPF·PPF 항섬유화) ② 폐기능 보존(FVC·DLCO·저산소혈증 악화 최소화) ③ 증상 완화 ④ 삶의 질·적기 이식. IPF/PPF는 nintedanib·pirfenidone으로 진행 늦추기가 1차.
prognosislung transplantationdisease progressionaging
IPF는 노화와 맞물려 점진적으로 나빠짐 — 폐렴처럼 약으로 호전되지 않음. 가속화되어 빨리 가거나 천천히 가거나일 뿐 좋아지진 않음. 근원적 치료 = 폐이식(lung transplantation).
treatment goalsantifibroticFVC declineDLCO
치료 목표 연속 — 핵심은 FVC 감소·DLCO 저하·저산소혈증 악화를 최소화해 일상활동 유지력과 삶의 질을 보존. 재활·산소·교육·심리지지를 실제 생활에 연결.
treatment principlesinflammatory vs fibrotic ILDcause correctionIPF vs non-IPF
ILD 치료 원칙: 질환군 전체에 동일하지 않음. ① 염증성 vs 섬유화성 구분 ② IPF vs non-IPF 구분 ③ 원인 교정이 먼저(노출 회피·약제 중단·기저질환 조절·금연) ④ 약물: 항섬유화(IPF·일부 진행성 섬유화) vs 면역조절(염증성).
기초의학 보강
치료 선택의 분기 원리 = '염증형인가, 섬유화형인가, 원인이 있는가'. 염증/면역 우세(COP·CTD-ILD)는 스테로이드/면역억제, 섬유화 우세(IPF·PPF)는 항섬유화제 — 같은 ILD라도 치료가 정반대일 수 있어 분류가 곧 치료다.
cause removalimmunomodulationantifibroticsteroidPPF
치료 4축: 원인 제거(금연·항원 회피·유발약제 중단) 항상 먼저 → 면역조절(COP·CTD-ILD = steroid/면역억제) → 항섬유화(IPF·PPF = pirfenidone·nintedanib) → 지지/이식(산소·재활·폐이식).
nintedanibOfevIPF treatmentinsurance
nintedanib(Ofev): 한 달 약 350만 원 고가, 보험 사정상 국내는 pirfenidone 먼저 쓰기도. 처음 IPF에서 시작 → 최근 NSIP·CTD-ILD 등 진행성 섬유화(PPF)로 적응증 확대 추세.
교수 강조교수님 임상 첨언 — nintedanib(Ofev)은 매우 고가(월 ~350만원)이며 국내 보험 때문에 pirfenidone을 먼저 쓰는 경우가 많다는 현실. 약제 선택이 효능뿐 아니라 보험·비용에 좌우된다는 실무 포인트.
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기출 실습족 21-25 (IPF 특징)
기출문제기출 실습족 21-25IPFhoneycombing HRCTtreatment
실습족 21-25(정답 4): 특발폐섬유증(IPF)에 대한 옳은 설명 = HRCT에서 벌집모양(honeycombing)이 관찰.
기출 실습족 21-25 · IPF · honeycombing
특발폐섬유증(IPF)에 대한 설명 중 옳은 것은?
해설 보기
정답 4번 — HRCT에서 벌집모양(honeycombing)이 관찰된다.
직관 IPF는 원인 미상(1번 X), 항섬유화제가 중심(2번 X), 주 소견은 honeycombing이지 GGO 아님(3번 X), 예후 불량(5번 X).
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기출 실습족 21-28 (IPF, honeycomb)
기출문제기출 실습족 21-28honeycombingbiopsyIPF
실습족 21-28(정답 1): 진행성 호흡곤란 67세 남자 CT → IPF. 옳은 설명 = CT에서 벌집모양(honeycombing) 관찰.
기출 실습족 21-28 · IPF · honeycombing
진행성 호흡곤란을 호소하는 67세 남자의 가슴 CT다. 위 질환(IPF)에 대한 옳은 설명은?
해설 보기
정답 1번 — CT에서 벌집모양(honeycombing)이 관찰된다.
직관 전형적 UIP(honeycomb)면 생검 없이 IPF 진단 가능(2번 X). 주 소견은 GGO가 아니라 honeycomb(3번 X), 기저부 우세(4번 X), 고령 남성 호발(5번 X).
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NSIP 각론
정의/총론NSIPuniform GGOnon-smoker femaleCTD serology
NSIP: '더 균일하고 honeycombing 덜함'. 비흡연 40대 여성 호발, idiopathic도 있으나 CTD·약물·감염 연관 흔함, CTD serology 양성 자주 동반. HRCT = 대칭적 subpleural GGO+reticular opacity. 예후: 5년 생존 >80%, cellular > fibrotic.
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흡연 연관 ILD (RB-ILD/DIP)
정의/총론Smoking-related ILDRB-ILDDIPheavy smoker
Smoking-related ILD: RB-ILD / DIP. active/과거 heavy smoker, 대개 40–50대, dyspnea·cough·wheeze. 병리: RB-ILD = pigmented macrophage가 respiratory bronchiole/alveolar duct에 국한; DIP = 더 미만성+간질 침범.
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COP 각론
정의/총론COPsubacute flu-likepneumonia mimicrestrictive deficit
COP: '폐렴처럼 보이지만 패턴이 다름'. 50–60대, 아급성 flu-like(기침·호흡곤란·발열·피로), 제한성+저산소혈증, 폐렴으로 오인되기 쉬움. HRCT = patchy/migratory subpleural consolidation+GGO. CTD·약제·악성 연관 가능.
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AIP · 급성악화
정의/총론AIPHamman-Richacute exacerbationdiffuse alveolar damage
AIP(Hamman-Rich): 급성 호흡곤란+저산소혈증, 전구 감염 양상, HRCT patchy bilateral GGO+dependent consolidation, 병리 diffuse alveolar damage(DAD), 6개월 사망률 >50%. Acute exacerbation of fibrotic ILD: 배경 섬유화 ILD에 30일 내 새 호흡곤란/저산소혈증 악화.
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CTD-ILD 개관
정의/총론CTD-ILDsystemic sclerosisrheumatoid arthritisserology
CTD-ILD: SSc·RA·다발근염/피부근염에서 흔함(+Sjögren·SLE). 핵심: ILD가 CTD의 첫 증상일 수 있음. serology 중요(증상 없어도 원인 노출 — 예 anti-CCP+ → RA-ILD) → 패턴·치료 전략을 바꿈.
systemic sclerosis-ILDNSIPUIPpulmonary hypertension
Systemic sclerosis-ILD: SSc의 가장 흔한 폐 합병증(diffuse ~50%, limited ~30%). 폐고혈압 동반/단독 가능. 영상: NSIP·UIP 모두 가능, dilated esophagus·폐동맥 확장. 치료: cyclophosphamide(modest)·mycophenolate, 항섬유화제.
RA-ILDinflammatory myopathy-ILDUIP patternmale smoker
RA-ILD: RA는 여성 많지만 RA-ILD는 남성·흡연자에서 더 흔함, 일부는 ILD가 RA 첫 발현. 가장 흔한 패턴 = UIP(예후 불량). 피부근염/다발근염-ILD: anti-synthetase syndrome(anti-Jo-1)에서 ILD.
CTD-ILDvasculitis
CTD-ILD와 연관된 혈관염(vasculitis) 등도 ILD 스펙트럼에 포함 — SLE/혈관염에서 DAH 등 비전형 발현 가능.
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기출 19-46 (Sarcoidosis)
기출문제기출 19-46sarcoidosishilar lymphadenopathyreticulonodular
기출 19-46(정답 5): 51세 여자, 5개월 진행 호흡곤란·비객담성 기침, 정상 체온, X-ray 양측 폐문 LAD+reticulonodular, 조직검사 non-caseating granuloma + asteroid body → sarcoidosis. 원인 = delayed (type 4) hypersensitivity to unknown antigen.
기출 기출 19-46 · sarcoidosis · 육아종
51세 여자가 5개월간 점차 증가하는 호흡곤란과 비객담성 기침. 체온 정상, X-ray 양측 폐문 림프절 비대와 양측 reticulonodular infiltrate. 경기관지생검에서 interstitial fibrosis, small non-caseating granuloma, asteroid body in giant cells. 가장 가능성 있는 질환의 원인은?
해설 보기
정답 5번 — unknown antigen에 대한 지연과민반응(type 4).
직관 양측 폐문 LAD + non-caseating granuloma + asteroid/Schaumann body = sarcoidosis. 병인은 미지 항원에 대한 Th1 매개 type 4 지연과민반응.
page95
기출 24-33 · 23-10 (급성 HP)
기출문제기출 24-33기출 23-10hypersensitivity pneumonitisleukocytosis
기출 24-33(정답 4): 41세 비흡연 남자, 3일 전 기침·발열·호흡곤란, 최근 새 집 도배작업, 백혈구 증가·호산구 증가 없음 → 급성 과민성 폐렴(acute HP).
기출 기출 24-33 · acute HP · 도배
41세 비흡연 남자가 3일 전부터 기침·발열·호흡곤란으로 내원. 최근 새 집 도배작업 과거력. 백혈구 증가증 있으나 호산구 증가는 없음. 흉부 CT 소견. 가장 가능성 높은 질환은?
해설 보기
정답 4번 — Acute hypersensitivity pneumonitis.
직관 도배작업(흡입 항원/화학물질) + 급성 경과 + 백혈구↑·호산구 정상 = 급성 HP. 만성 진폐(석면/규폐)·IPF·sarcoid는 급성 노출 패턴과 안 맞음.
page96
기출 22-6 (화학노출 → 급성 HP)
기출문제기출 22-6chemical exposureacute ILDARDS
기출 22-6(정답 3): 23세 남자, 5일 악화 발열·기침·호흡곤란, 7일 전 원인미상 화학물질 다량 노출, 백혈구↑·호산구 정상 → Hypersensitivity pneumonitis.
기출 기출 22-6 · HP · 화학노출
23세 남자가 5일 전부터 악화되는 발열·기침·호흡곤란. 내원 7일 전 원인 미상 화학물질에 다량 노출, 사무직, 최근 여행력 없음. 백혈구 증가, 호산구 증가 없음. 흉부 CT 소견. 가장 적절한 진단명은?
해설 보기
정답 3번 — Hypersensitivity pneumonitis.
직관 화학물질 흡입 + 급성 경과 + 호산구 정상 = HP. 24-33과 사실상 동일 패턴의 반복 기출.
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기출 20-15 (호산구 → 급성호산구성폐렴)
기출문제기출 20-15acute respiratoryleukocytosiseosinophilia
기출 20-15(정답 1): 50세 남자, 5일 기침·발열·호흡곤란·근육통, 백혈구·호산구 증가·IgE 상승, 양측 악설음 → 호산구 증가가 핵심 단서(급성 호산구성 폐렴 계열). HP와 달리 호산구↑.
기출 기출 20-15 · eosinophilia · 급성
50세 남자가 5일 전부터 기침·발열·호흡곤란·근육통으로 내원. 사무직, 최근 여행력·약물 없음. 혈액검사에서 백혈구 증가, 호산구 증가 및 IgE 상승, 양측 폐야 악설음. 흉부 CT 소견. 가장 가능성 높은 진단은?
해설 보기
정답 1번 — 호산구 증가·IgE 상승을 동반한 급성 호산구성 폐질환.
직관 HP(호산구 정상)와의 결정적 감별점이 바로 호산구·IgE 증가. 이 단서가 있으면 호산구성 폐렴 계열로 간다.
page98
PPF · 항섬유화
치료PPFprogressive pulmonary fibrosisCTD-ILDantifibrotic
PPF(Progressive Pulmonary Fibrosis): 아형 무관하게 섬유화 패턴을 보이는 ILD(CTD-ILD 포함)가 1년 이내 빠르게 진행하면 PPF로 보고 항섬유화제 사용 가능. CTD-ILD는 기저 류마티스질환 치료가 근원.
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기출 실습족 25-29 (IPF 치료제)
기출문제기출 실습족 25-29IPF treatmentlung function
실습족 25-29(정답 4): 72세 IPF 확진, 폐기능 저하 속도 감소 위해 사용 가능한 약 = Nintedanib(또는 pirfenidone). 스테로이드·azathioprine·MTX·rituximab은 IPF 1차 아님.
기출 실습족 25-29 · IPF treatment · nintedanib
72세 남성, 특발성 폐섬유증(IPF) 확진 후 치료 계획 중. IPF에서 폐기능 저하 속도를 줄이기 위해 사용 가능한 치료제는?
해설 보기
정답 4번 — Nintedanib(항섬유화제, 티로신 키나제 억제제).
직관 IPF의 검증된 약은 항섬유화제 pirfenidone·nintedanib뿐. 스테로이드·면역억제(1·2·3·5번)는 IPF 진행을 못 막고 해로울 수 있음.
page100
기출 23-2 · 22-4 (IPF → nintedanib)
기출문제기출 23-2기출 22-4nintedanibIPF treatment
기출 23-2(정답 3)·22-4(정답 2): IPF/UIP 환자 치료제 = Nintedanib. 매년 출제되는 단골 — 정답은 pirfenidone·nintedanib·PPI 중 하나.
기출 기출 23-2 · 기출 22-4 · nintedanib · IPF
IPF(UIP 패턴) 환자에게 가장 적절한 치료제는?
해설 보기
정답 3번 — Nintedanib (22-4는 2번).
직관 IPF의 핵심 치료는 항섬유화제(pirfenidone·nintedanib). 매년 반복되는 단골이므로 둘 다 암기.
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기출 21-7 (IPF → nintedanib)
기출문제기출 21-7nintedanibIPF treatment
기출 21-7(정답 3): IPF에서 폐기능 저하를 막는 치료 = nintedanib(전통 단골). glucocorticoid·acetylcysteine·azathioprine·macitentan 오답.
기출 기출 21-7 · nintedanib · IPF
특발성 폐섬유증으로 진단된 환자에서 폐기능의 저하를 막을 수 있는 치료는?
해설 보기
정답 3번 — Nintedanib.
직관 IPF 치료 = 항섬유화제. 스테로이드·NAC·azathioprine·내피수용체길항제는 IPF 폐기능 보존에 효과 없음.
page102
기출 19-29 · 20-14 (IPF → pirfenidone)
기출문제기출 19-29기출 20-14pirfenidoneUIPIPF treatment
기출 19-29(정답 4)·20-14(정답 3): UIP 패턴 IPF 치료제 = pirfenidone. interferon·스테로이드·bosentan·azathioprine 오답.
기출 기출 19-29 · 기출 20-14 · pirfenidone · IPF
UIP pattern의 IPF 환자에게 고려할 수 있는 치료제는?
해설 보기
정답 4번 — Pirfenidone (20-14는 3번 pirfenidone).
직관 IPF 항섬유화제 = pirfenidone·nintedanib. interferon·스테로이드·bosentan(폐고혈압약)·azathioprine은 IPF에 무효.
page103
기출 실습족 19-18 (IPF → pirfenidone)
기출문제기출 실습족 19-18IPFFVCDLCOtreatment
실습족 19-18(정답 1): 2년 전 IPF 진단 68세 남자, FVC 64%·DLCO 40%로 악화 → 폐기능 저하 억제 약 = Pirfenidone. (항섬유화제는 섬유화를 되돌리진 못하고 FVC 감소 속도를 늦춤.)
기출 실습족 19-18 · pirfenidone · IPF
2년 전 IPF로 진단받은 68세 남자가 지속 악화되는 호흡곤란. FVC 64%, DLCO 40% predicted. 폐기능 저하를 억제하기 위한 치료는?
해설 보기
정답 1번 — Pirfenidone.
직관 항섬유화제(pirfenidone)는 굳은 폐를 되돌리진 못하지만 FVC 감소 속도를 늦춘다. 나머지는 IPF에 효과 없음.
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기출 실습족 19-29 (IPF → pirfenidone)
기출문제기출 실습족 19-29pirfenidoneIPF treatment
실습족 19-29(정답 1): IPF 67세 남자에서 폐기능 악화를 늦추는 약 = pirfenidone. interferon·prednisone·bosentan·acetylcysteine 오답.
기출 실습족 19-29 · pirfenidone · IPF
특발성 폐섬유화증으로 진단받은 67세 남자에게 폐기능 악화를 늦출 수 있다고 알려진 약제는?
해설 보기
정답 1번 — Pirfenidone.
직관 IPF 항섬유화제 단골. pirfenidone·nintedanib 외에는 폐기능 저하를 늦추지 못한다.
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유전학·FPF·LAM
참고geneticsfamilial pulmonary fibrosisIPFLAM
유전학과 ILD: IPF·LAM 등 상당수 ILD는 유전적 소인으로 설명 가능 → 'known vs unknown cause' 이분법이 깔끔하지 않음. 가족성 폐섬유증(FPF): 한 가족 내 IPF·NSIP·DIP가 함께 나타나며 특정 유전변이와 공분리. 최강 위험인자 = MUC5B promoter 변이.
geneticsFPFknown vs unknown causeIIP
유전 연속 — FPF 유전변이가 산발 IPF에도 공통 관여 → 원인의 known/unknown 구분이 모호해짐. ILD 분류·이해를 유전학이 재편.
race/ethnicityMUC5Bacute exacerbation rategenetic susceptibility
인종·글로벌: 유럽·미국·아시아 ILD 임상양상은 대체로 유사하나 Caucasian vs Asian 간 IPF 급성악화율·유전특성 차이 보고. MUC5B 빈도·연관성이 인종 차 이해의 핵심. 히스패닉·아프리카계 자료는 아직 부족.
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IPF 폐이식 (유일 완치)
치료lung transplantationIPFantifibrotic limitationsurvival
폐이식(Lung Transplantation): 항섬유화제는 진행을 늦출 뿐 파괴된 폐를 되돌리지 못함 → 진행성 IPF에서 생존율을 실질적으로 높이는 유일한 완치적 치료. 핵심: "약으로 늦출 수는 있어도 되돌릴 수는 없다" → 이식 적기를 놓치지 않는 조기 의뢰가 중요.
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Case 1 정리 (왜 IPF인가)
요약Case 1 reviewIPFrestrictive PFTDLCOclubbing
Case 1 review: 68세 남자, 진행성 호흡곤란·마른기침·clubbing. IPF 지지: 고령·흡연력·만성 점진 경과·fine crackles+clubbing·제한성 PFT+DLCO 저하. 다음: 노출/CTD/약제력 확인, HRCT로 UIP 확인, 대체진단 없으면 IPF↑, 필요 시 MDD. 치료 함정: routine immunosuppression은 위험.
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ILD 핵심 메시지 총정리
요약ILD summaryprogressive dyspneaHRCTmultidisciplinary diagnosis
총정리: ① ILD = 200+ 이질적 질환군, 최다 증상 = 진행성 노작성 호흡곤란+마른기침 ② 진단은 단일 소견으로 확진 X — 병력·노출·자가면역·PFT·HRCT·필요 시 병리 통합 ③ HRCT는 suspected ILD 초기평가 표준(적절 맥락에서 IPF/UIP 진단·생검 감소) ④ 비슷해 보여도 치료가 다르므로 다학제(MDD) 접근.
ILD summaryHRCTkey messages
핵심 메시지 연속 — HRCT 중심의 통합 진단과 다학제 접근, 질환별 치료 차이를 다시 강조하는 마무리.
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기출 20-16 (규폐증/석면)
기출문제기출 20-16pneumoconiosissilicosisoccupational exposure
기출 20-16(정답 3): 30년간 석재 취급 70세, 흉부 X-ray/CT → 규폐증(silicosis). 옳은 설명 = 폐결핵 발병 위험도가 높다.
기출 기출 20-16 · silicosis · 규폐증
건강검진으로 흉부 X-ray·CT를 받은 70세 환자. 30년간 석재를 다루는 일을 함. 이 환자의 질환(규폐증)에 대한 설명으로 옳은 것은?
해설 보기
정답 3번 — 폐결핵의 발병위험도가 높다.
직관 규폐증은 대식세포 기능 저하로 결핵 위험 증가. 제한성 패턴(4번 X)이며 기관지확장제·흡입스테로이드·NAC은 효과 없음.
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기출 19-8 (규폐증)
기출문제기출 19-8pneumoconiosissilicosistuberculosis risk
기출 19-8(정답 1): 30년 석재 취급 62세, X-ray eggshell calcification → 규폐증(silicosis). 옳은 것 = 폐결핵 발병 위험 증가.
기출 기출 19-8 · silicosis · 결핵위험
62세 남자의 흉부 X-ray 소견. 30년간 석재를 다룸. 다음 중 옳은 것은?
해설 보기
정답 1번 — 폐결핵 발병 위험도가 증가한다.
직관 Eggshell calcification + 석재 직업력 = 규폐증. 핵심 합병증은 결핵 위험 증가. DLCO 감소(2번 X), Th1 연관, 흡입스테로이드·기관지확장제 무효.
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기출 21-8 (SLE → PCP)
기출문제기출 21-8SLEPCPBALsteroid
기출 21-8(정답 PCP): SLE 진단 40세 여자, 스테로이드 복용 중, 백혈구·혈소판 감소, 7일 악화 호흡곤란, BAL → Pneumocystis jirovecii pneumonia(PCP). GMS 염색에서 cyst 벽이 검게 염색(crushed ping-pong ball).
기출 기출 21-8 · PCP · SLE
SLE로 진단된 40세 여자가 7일 전부터 악화되는 호흡곤란으로 내원. 스테로이드 복용 중, 백혈구·혈소판 감소. 흉부 CT 소견과 BAL 검사(GMS 염색)에서 cyst 소견. 가장 가능성 높은 진단은?
해설 보기
정답 5번 — Pneumocystis jirovecii pneumonia(PCP).
직관 스테로이드로 면역억제된 SLE 환자 + 폐침윤 → 기회감염 PCP. BAL의 GMS 염색에서 검게 염색되는 crescent/crushed ping-pong ball 모양 cyst가 결정 단서.
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기출 18-9 · 18-10 (UIP)
기출문제기출 18-9기출 18-10honeycombingsubpleural basalUIP
기출 18-9/18-10: 61세 남자, 양측 늑막하·폐저부 honeycomb, 현미경 정상폐·염증·섬유화·honeycomb이 시야마다 번갈아 이질적 → UIP. (19-45·17-25와 동일 줄기 반복.)
기출 기출 18-9 · UIP · honeycombing
61세 남자가 호흡곤란으로 내원. HRCT에서 양측 늑막하·폐저부 뚜렷한 침윤·봉소상(honeycomb), 상엽은 경미. 현미경에서 정상폐·간질염증·섬유화·honeycomb이 시야를 달리하며 이질적. 가장 가능성 있는 질환은?
해설 보기
정답 4번 — Usual interstitial pneumonia(UIP).
직관 기저부·늑막하 honeycomb + 병변의 시공간적 이질성 = UIP. 19-45·17-25와 동일 반복 유형.
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기출 18-17 (흡연 + 제한성 → IPF)
기출문제기출 18-17smoking historyrestrictive PFTILD HRCT
기출 18-17(정답 5): 45갑년 흡연, 5년 마른기침·2년 호흡곤란, CT 소견+제한성 PFT, 직업력 특이 없음 → 특발폐섬유화증(IPF).
기출 기출 18-17 · IPF · 제한성
45갑년 흡연력의 남자가 5년 전 마른기침·2년 전 호흡곤란으로 내원. 흉부 CT 소견과 제한성 폐기능장애. 직업력 특이 없음, 당뇨 외 기저질환 없음. 가장 가능성 높은 질환은?
해설 보기
정답 5번 — 특발성 폐섬유화증(IPF).
직관 제한성 장애 + 만성 진행 + ILD 영상 = IPF. COPD는 폐쇄성(2번 X)이라 제한성과 모순.
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기출 18-18 · 18-19 (ILD 특징)
기출문제기출 18-18기출 18-19ILD characteristicsdecreased DLCO
기출 18-18(정답 1): ILD 특징으로 옳은 것 = 폐확산능(DLCO) 감소. 양측 미만성 침범, 흡기 악설음, 노작성 호흡곤란, 확진은 HRCT.
기출 기출 18-18 · ILD 특징 · DLCO
간질성 폐질환의 특징으로 올바른 것은?
해설 보기
정답 1번 — 폐확산능(DLCO)이 감소한다.
직관 ILD = restrictive defect → DLCO 감소(1번 O). 양측성(2번 X), 천명 드묾·악설음(3번 X), 흉통 드묾(4번 X), 확진은 HRCT(5번 X).
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기출 18-19 · 18-20 (욕창 패혈증/흡인)
기출문제기출 18-19기출 18-20aspiration pneumoniarespiratory failure
기출 18-19(정답 2): 81세 여자, 뇌출혈 후 와상, 욕창+악취 삼출, 저혈압·빈맥·발열, 백혈구·혈소판 감소 → 패혈증(sepsis). 18-20은 흡인성폐렴/호흡부전 계열. (ILD 직접 문항 아닌 감별/혼합 기출.)
기출 기출 18-19 · sepsis · 욕창
81세 여자가 의식 저하로 내원. 1년 전 뇌출혈 수술 후 와상. 혈압 80/50, 맥박 112, 호흡 24, 체온 39°C. 엉덩이 심한 욕창과 악취 삼출물 다량. 혈색소 14.6, 백혈구 2,500, 혈소판 70,000. 진단은?
해설 보기
정답 2번 — 패혈증(sepsis).
직관 욕창(감염원) + 저혈압·빈맥·발열·백혈구/혈소판 감소 = 패혈증/패혈성 쇼크. ILD 단원에 섞인 호흡부전·감별 문항.
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기출 17-25 · 17-26 (UIP)
기출문제기출 17-25기출 17-26honeycombingsubpleural basalUIP
기출 17-25/17-26: 52세 남자, 양측 늑막하·폐저부 honeycomb, 현미경 이질적 소견 → UIP. 19-45·18-9와 동일 반복 줄기.
기출 기출 17-25 · UIP · honeycombing
52세 남자가 호흡곤란으로 내원. HRCT 양측 늑막하·폐저부 honeycomb, 상엽 경미. 현미경에서 정상폐·간질염증·섬유화·honeycomb이 시야마다 번갈아 이질적. 가장 가능성 있는 질환은?
해설 보기
정답 4번 — Usual interstitial pneumonia(UIP).
직관 늑막하·기저부 honeycomb + 시공간 이질성 = UIP. 19-45/18-9와 글자만 바뀐 반복 기출.
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기출 17-27 (석면 → 중피종)
기출문제기출 17-27asbestosmesotheliomavisceral pleura
기출 17-27: 63세 남자, 좌측 흉통, CT 좌측 장측흉막을 광범위하게 둘러싼 비후, 30년 석면 직업력 → 악성 중피종(mesothelioma). 면역염색: calretinin 양성, TTF-1 음성, keratin 양성, 전자현미경 가늘고 긴 미세융모.
기출 기출 17-27 · mesothelioma · 석면
63세 남자가 좌측 흉통으로 내원. CT에서 좌측 장측흉막을 따라 광범위하게 폐실질을 둘러싼 비후. 석면 작업 30년. 좌측 폐전절제 후 기대되는 병리(중피종)의 면역염색·전자현미경 소견 조합으로 맞는 것은? 가) 전자현미경 가늘고 긴 미세융모 / 나) TTF-1 양성 / 다) Calretinin 음성 / 라) Keratin 양성
해설 보기
정답 2번 — 가, 라 (가늘고 긴 미세융모 + keratin 양성).
직관 중피종은 calretinin 양성·TTF-1 음성(폐선암과 반대), keratin 양성, 전자현미경 긴 미세융모. '나(TTF-1+)'·'다(calretinin-)'는 중피종과 반대라 오답.
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기출 17-73 (ILD 진단 첫 단계)
기출문제기출 17-73ILDchest X-ray CTPFT first
기출 17-73(정답 5): 62세 남자, 2년 진행 기침·호흡곤란, CXR diffuse 음영+CT subpleural honeycomb → UIP/ILD. 진단 위해 가장 먼저 = 증상·병력·직업력 파악.
기출 기출 17-73 · ILD 진단순서 · 병력
62세 남자가 2년 전부터 심해지는 기침과 운동 시 호흡곤란으로 내원. CXR diffuse 음영, CT subpleural honeycomb. 진단을 위해 가장 먼저 시행할 것은?
해설 보기
정답 5번 — 증상·병력·직업력 등 파악.
직관 ILD 진단 알고리즘 1단계는 검사가 아니라 병력·노출력. 같은 영상이라도 노출/약물/CTD 단서로 감별이 갈린다(p60 알고리즘).
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기출 17-74 · 17-75 (제한성 PFT)
기출문제기출 17-74기출 17-75PFT resultsrestrictiveDLCO
기출 17-74(정답 2): UIP/ILD 환자의 합당한 PFT = 제한성 — FVC 55·FEV1 42·FEV1/FVC 74·DLCO 35(FVC↓, 비율 보존, DLCO 현저 저하).
기출 기출 17-74 · 제한성 PFT · DLCO
ILD(UIP) 환자에서 보일 수 있는 합당한 폐기능검사 결과는?
해설 보기
정답 2번 — FVC 55·FEV1 42·FEV1/FVC 74·DLCO 35.
직관 제한성: FVC·FEV1이 같이 줄어 비율 보존(74%) + DLCO 현저 저하(35). 비율 45·60(폐쇄성)·정상 수치는 ILD와 모순.