호흡기학 20 — 간질 폐질환의 영상의학 소견 학습노트
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간질 폐질환의 영상의학 소견 — 표지·강의 개요
표지간질성 폐질환(ILD)의 영상의학 소견 강의. 원래 신소연 교수님의 '만성 폐쇄성 폐질환 및 간질성 폐질환의 영상의학적 소견'에서 ILD 영상 소견만 분리되어 박진경 교수님이 담당.
관련 족보가 적어 강의 청취가 핵심. 25년 기준 수업 중 강조점을 증례에 적용하는 형식으로 출제(유사족 1 · 탈족 2, 총 3문제).
간질성 폐질환(ILD)은 무엇인가 — >200 질환의 총칭
정의/총론ILD = interstitium(폐포-혈관 사이 공간)에 문제가 생기는 경우를 모두 묶은 >200 질환의 총칭으로, diffuse lung parenchymal abnormality가 특징.
원인에 따라 염증 → 흉터 → 섬유화(fibrosis)로 진행. 원인이 알려진 것은 known cause, 모르는 것은 idiopathic(추후 밝혀지면 known으로 전환).
기초의학 보강
Interstitium의 역할: 공기가 드나드는 alveoli와 산소를 운반하는 혈관(적혈구 Hb)이 만나 가스교환을 하는데, 둘 사이를 막으로 분리하는 공간이 interstitium. 여기가 손상되면 가스교환이 망가져 증상·기능 dysfunction을 초래 = ILD.
Primary vs Secondary Pulmonary Lobule
기전/병태생리일차폐소엽(Primary lobule) = 실제 가스교환이 일어나는 생리학적 단위(1~2mm, HRCT 관찰 불가).
이차폐소엽(Secondary lobule, SPL) = 소엽간 중격으로 둘러싸인 최소 구조 단위(1~2.5cm), 영상·병리 판독의 해부학적 기준 단위. 중심에 세기관지·동맥, 격벽(경계)에 정맥·림프관.
기초의학 보강
현재 CT 해상도 한계로 인체에서 micro-CT는 불가 → 사진으로 구현 가능한 최소 단위가 SPL. ILD는 SPL 가장자리(격벽)가 두꺼워지는 부분에서 interstitial 문제를 확인.
Interstitium = 폐포와 폐포 사이 벽을 이루는 '지지 조직'(혈관·림프관이 지나가는 뼈대=철근 구조).
정상 간질은 매우 얇아 CT에서 보이지 않는 것이 정상 → CT에서 간질이 뚜렷하게 보이면 ILD 등으로 조직이 두꺼워졌음을 의미. 평가 시 소엽간 중격(interlobular septum)·기관지혈관 주위 간질의 비후를 거시적 패턴으로 확인.
기초의학 보강
Interstitium은 alveoli가 공기로 확장·수축하며 가스교환을 하도록 받쳐주는 supporting 조직. 이 뼈대가 비정상적으로 두꺼워질 때 CT에서 가시화된다.
Primary lobule = 생리학 단위 · Secondary lobule(SPL) = 영상의학 단위.
SPL은 1~2.5cm 다각형으로, 중심에 동맥+세기관지, 경계에 정맥+림프관. 모든 ILD 영상 용어(centrilobular, perilymphatic 등)는 'SPL의 어디에 병변이 있는가'에서 출발한다.
기초의학 보강
생리학자 Miller(1947)가 primary lobule을 정의, 영상의학 적용은 Heitzman·Webb. Primary lobule 약 20개가 모이면 SPL 정도. SPL은 interlobular septa로 경계가 명확해 HRCT에서 인식 가능한 가장 작은 단위.
ILD 진단 5단계 알고리즘 — STEP1 섬유화 여부
진단ILD 진단 5단계: ①섬유화 여부 → ②주된 음영(패턴) → ③분포 → ④UIP 여부 → ⑤alternative dx 단서. 최종 진단은 MDD(영상+임상+병리 통합).
STEP 1 — Fibrosis? 섬유화의 근원은 fibrosis. CT 소견: Traction bronchiectasis · Honeycombing · Architectural distortion · Volume loss. 있으면 → Fibrotic ILD.
기초의학 보강
정상 폐는 공기가 드나드는 elasticity가 있어야 하는데, fibrotic change가 생기면 공기가 못 들어와 volume이 감소. 섬유화의 주 특징은 traction bronchiectasis와 honeycomb change를 찾는 것.
섬유화에서는 traction bronchiectasis와 honeycomb change를 찾는 것이 핵심이라고 강조.
섬유화 소견(honeycomb·bronchiectasis) 외에 어떤 음영이 보이는가에 따라 ILD 아형이 갈린다: GGO / reticulation / nodule dominant / cystic 등(STEP2).
또 CT에서 병변이 위쪽/아래쪽, 중심/말초 어디에 많은지(distribution, STEP3)를 보는 것도 아형 추측의 단서가 된다.
기출 — Pneumoconiosis / ILD CXR 증례 (24-5 · 20-15)
기출문제STEP1 섬유화·직업력 판독을 적용하는 기출 증례 묶음(24-5, 23-11, 19-16 / 20-15). CXR·CT 소견으로 ILD·진폐증을 감별.
기출 24-5 기말 · 19-16
20년 전까지 철거현장에서 일했던 70세 남자가 진행하는 기침과 호흡곤란을 주소로 내원하여 촬영한 흉부 단순촬영 영상이다. 진단명은?
해설 보기
정답 ⑤ Asbestosis. (정답률 57%, 탈족 — 19년 16번 지문 재사용) 건물철거 작업 시 석면 노출 가능성이 높고, 흉부단순촬영에서 양측 calcified pleural plaque가 관찰되어 asbestosis로 진단. (강의록상 정답 1번으로 표기된 것은 ILD 큰 범주를 가리키나, 지문상 직업력+pleural plaque로 asbestosis가 정답.)
STEP1 섬유화 — Traction bronchiectasis 판독 기준
진단Traction bronchiectasis = 섬유화가 기도를 잡아당겨 정상의 점진적 tapering이 소실되는 현상. 판독 기준:
- Bronchoarterial ratio > 1~1.5 → signet-ring sign
- Tram-track sign: 2cm 이상 주행하는 동안 직경이 줄지 않고 일정
- Peripheral airway visibility: 늑막(costal pleura)으로부터 1cm 이내에서 기관지가 관찰될 때
기초의학 보강
정상 기도는 흡기·호기에서 스프링처럼 늘었다 줄고, 말초로 갈수록 좁아진다(tapering). 기관지·혈관·림프관은 항상 같이 주행하므로, bronchus 굵기를 옆 vessel과 비교해 1.5~2배 크면 bronchiectasis로 본다.
Signet-ring sign: 앞쪽 vessel(다이아) + 뒤쪽 ring(bronchus) → 반지 모양. Bronchiectasis의 특징적 소견.
Tram-track sign: 기찻길처럼 두 평행선이 tapering 없이 그대로 주행. Peripheral airway visibility: 정상이면 말초에서 거의 안 보여야 하나, pleura 1cm 이내까지 기관지가 보이면 bronchiectasis change.
앞 슬라이드의 traction bronchiectasis 판독 기준(signet-ring · tram-track · peripheral visibility)을 보여주는 원본 HRCT 영상.
Honeycombing(벌집모양) = 폐가 마지막으로 destructive하게 망가진 terminal lung 소견(ILD에 국한 X).
기전: AT1 상피세포 지속 손상·소실 → AT2 재생 메커니즘 작동 안 함 → 상피 장벽 붕괴 → fibroblast가 몰려 fibroblastic foci 형성·ECM(콜라겐) 침착 → 간질 벽이 두꺼워지며 폐포가 눌려 collapse & obliteration → 기관지에만 있어야 할 섬모원주상피가 파괴된 폐포 내벽을 덮음.
기초의학 보강
Fibroblastic foci가 alveoli 공기 공간 쪽으로 계속 invasion. 정상이면 AT2가 AT1으로 분화하며 재생하는데, 이 메커니즘이 고장 나면서 원주상피가 alveoli까지 덮는 병리가 CT상 honeycomb change로 나타남.
Honeycomb = 한쪽이 계속 invasion·증식하며 정상 조직이 깨져 주저앉는 destruction 패턴.
Cystic lesion·emphysema와의 감별점: honeycomb은 multi-layer(2층 구조)로 쌓인다는 특성. (Cyst·emphysema는 one-layer.)
영상의학과 전문의 수준의 세부는 불필요하나, honeycomb은 one-layer가 아니라 two-layer(2층) 구조로 쌓인다는 점이 핵심 감별 특징이라고 강조.
기출 — IPF 진단 증례 (20-24 · 20-37)
기출문제HRCT의 honeycombing + traction bronchiectasis로 IPF(UIP pattern)를 진단하는 기출. IPF는 흡연자·고령에 흔하며 basal·peripheral dominancy.
기출 20-24 · 20-37
수년간 지속되는 호흡곤란으로 내원한 68세 남자 환자의 흉부 고해상도 전산화단층촬영 영상이다. 진단명은?
해설 보기
정답 ④ Idiopathic pulmonary fibrosis, UIP. (정답률 84%) 특징적 honeycombing과 bronchiectasis 두 소견으로 판단. 20-37(75세, 40갑년 흡연자)도 동일하게 정답 ④ — honeycombing이 나타나 폐렴이 아닌 IPF, restrictive pattern이라 flow-volume 곡선이 좌우로 좁아진다.
CT만으로 ILD/IPF를 추측해야 하는 실습족 증례. IPF의 핵심 감별 포인트(honeycombing 양성, GGO는 UIP 가능성 낮춤, dependent portion부터 시작, 고령·흡연 영향)를 확인.
기출 실습족 21-2-28
진행성 호흡곤란을 호소하는 67세 남자의 가슴 컴퓨터단층촬영 사진이다. 위 질환(IPF)에 대한 옳은 설명은?
해설 보기
정답 ①. CT에서 벌집모양(honeycombing) 관찰이 IPF의 전형. ② 보통 HRCT로 진단, 애매할 때만 조직검사. ③ GGO가 주병변이면 UIP 가능성↓. ④ dependent portion(하부)부터 시작. ⑤ IPF는 고령·흡연 영향(젊은 여성 X). 19-2-22는 정답 ③.
별다른 정보 없이 CT 영상만으로 폐섬유증을 진단하는 증례. ILD는 영상 소견이 진단에 결정적이므로 사진을 잘 봐두는 것이 중요.
기출 실습족 18-2-14
60세 남자환자, 1년 전부터 호흡곤란이 진행되어 내원하였다. 아래는 CT 검사 결과이다. 진단은?
해설 보기
정답 ④ 폐섬유증. 별다른 정보 없이 영상 소견으로 판단하는 문제 — ILD는 영상이 진단에 매우 중요.
STEP2 주된 음영 — GGO(간유리음영)
진단STEP 2 — Dominant pattern. 주된 음영이 무엇인가: GGO / reticulation / consolidation / nodular / cystic / mixed.
GGO(ground-glass opacity) = 완전히 투명하지도, 완전히 불투명하지도 않은 중간 음영 = 폐포 안에 뭔가 반쯤 차 있는 상태. 염증 processing의 진행을 의미. Virus pneumonia(코로나), hemorrhage, 부종 등에서도 보임.
기초의학 보강
CT 음영은 HU값으로 정량화 — 하양(+)=calcification·혈류, 검정(−)=공기. 폐는 보통 −1000~−500 영역(검정에 가까운 회색). GGO는 consolidation(완전 하양)보다 덜 희고 공기(검정)보다 더 흰 중간. Airway disease의 mosaic 패턴도 GGO와 유사하게 보일 수 있다.
GGO가 뿌옇게 보이는 4가지 배경 원리: ① 간질 벽이 염증·초기 섬유화로 약간 두꺼워짐, ② reticulation처럼 선으로 보이기엔 너무 미세·광범위, ③ 폐포 부피가 부분적으로 줄어듦, ④ 모세혈관망 충혈(혈액은 공기보다 밀도↑ → 음영 증가).
Reticulation(망상음영) = 보이지 않던 SPL 간질이 비정상적으로 두꺼워져 그물(net) 같은 선들로 나타나는 현상. 감별 포인트:
- 매끄러움 → 유체·세포로 채워짐(가역·비파괴) → 폐부종, lymphangitic carcinomatosis
- 불규칙함 → 콜라겐 침착·흉터(비가역·파괴) → ILD·섬유화(SPL 크기 자체가 줄며 찌그러짐)
기초의학 보강
SPL 가장자리(림프관·정맥)가 도톰해지면 reticulation. 원인: ① 혈류 congestion → 폐부종, ② 림프관 문제 → lymphangitic carcinomatosis, ③ 콜라겐/fibrotic material 침착 → ILD. 임상에서 smooth하게 두꺼워진 reticulation은 CHF(BNP work-up) 쪽을 시사하기도.
Reticulation의 매끄러움(가역·부종/림프암) vs 불규칙함(비가역·ILD/섬유화) 감별을 보여주는 원본 HRCT 영상.
Nodule = 보통 직경 3cm 이하의 작고 둥근 음영(3cm 초과 = mass). 파급 경로별 분포:
- 기도(흡인) → 소엽중심성 결절(centrilobular); HP, RB-ILD
- 림프관 → 림프관주위성 결절(perilymphatic); sarcoidosis, silicosis, lymphangitic carcinomatosis
- 혈류 → 무작위/혈행성 결절(좁쌀처럼 균일·무작위); miliary TB, hematogenous metastasis
기초의학 보강
Lung cancer에서 nodule vs mass는 크기로 구분(기준 3cm). Nodular 패턴은 infection 등 여러 원인으로 생기며, 침착 경로(기도/림프/혈류)가 분포 패턴을 결정.
결절 파급 경로별 분포(centrilobular / perilymphatic / random)를 보여주는 원본 HRCT 영상.
Cystic lesion 기준: ① 주변 정상 폐보다 완전히 까맣게(공기만), ② 벽이 매우 얇고(보통 2~3mm 미만) 균일, ③ 주변 실질과 섞이지 않고 얇은 선으로 뚜렷한 경계, ④ check-valve로 기도가 부분 협착되어 공기가 갇힘.
대표 질환: LAM(여성·호르몬 관련, cyst 多), Langerhans(PLCH)(남성). 폐의 검은 공간 3종 = cyst / emphysema / honeycomb 감별이 핵심.
기초의학 보강
Cyst는 평활근/Langerhans 세포 증식으로 기도 길목이 좁아져 check-valve(공기 갇힘) 현상. Cyst의 정의 = 안쪽에 공기만 있고(완전 새까만 영역) 얇고 균일한 벽이 한 겹 둘러싼 것.
STEP 3 — Distribution. 병변이 어디에 많은가: upper vs lower · central vs peripheral(peribronchovascular vs subpleural) · diffuse vs patchy · symmetric vs asymmetric.
Fibrosis가 있으면 volume이 감소. Upper/lower 구분 기준 = Hilum 라인(trachea에서 양측 vessel이 나가기 시작하는 부분)을 긋고 위·아래 어느 쪽 volume이 작은지로 판단 — volume이 작은 쪽에 fibrosis가 dominant.
기초의학 보강
Hilum 라인을 긋고 위쪽이 더 작아 보이면 upper lobe dominant fibrosis, 아래쪽이 작으면 lower lobe dominant. Volume loss가 fibrosis 분포의 단서.
분포 패턴 → 대표 질환:
- 상엽(upper) 우세: Sarcoidosis, Silicosis, CF, LCH, 강직성 척추염
- 하엽(lower) 우세: UIP/IPF, NSIP, Asbestosis, 흡인성 폐렴
- 흉막하(subpleural): UIP, NSIP, 석면폐증
- 중심부(central/PBV): sarcoidosis, lymphangitic carcinomatosis
- 흉막하 보존(subpleural sparing): NSIP의 매우 전형적 특징
Upper lobe 우세 = sarcoidosis/silicosis/LCH, lower lobe 우세 = UIP·NSIP 같은 idiopathic ILD. Subpleural sparing은 NSIP의 전형이라고 강조.
기출(기말) — IPF 종합 증례 (23-1 · 22-3)
기출문제5단계 소견을 종합하는 IPF 기말 증례. 양측 폐하부 악설음(velcro crackle) + HRCT honeycomb·traction bronchiectasis(UIP) + 저산소혈증 + 결체조직질환/약물/직업 노출 배제 → 생검 없이 IPF 진단.
기출 23-1 기말 · 22-3 기말
72세 남자가 3년 전부터 시작된 기침과 점진적 호흡곤란으로 내원. 양측 폐하부 악설음, 안정시 SpO₂ 92%, ANA·RF·anti-CCP 등 음성, 특이 직업력 없음. 예상되는 질환(IPF)에 대한 설명으로 올바른 것은?
해설 보기
정답 ① 폐의 하부를 우선적으로 침범한다. (정답률 93%) 양측 폐하부 악설음으로 유추 가능. ② DLCO·FVC·TLC·FEV1 모두 감소, (A-a)DO₂ 증가. ③ 제한성 장애(FEV1/FVC 정상~증가). ④ 비흡연 여성 호발은 NSIP의 특징(honeycomb 없이 대칭 GGO·reticular). ⑤ IPF는 폐암 발생빈도 증가. 22-3은 정답 ⑤(제한성 장애).